- Üre döngüsünün aşamaları
- İlk etap
- İkinci sahne
- Üçüncü aşama
- Dördüncü aşama
- Beşinci aşama
- Üre döngüsünün önemi
- Üre döngüsündeki bozukluklar
- tedavi
- Referanslar
Üre döngüsü vücut üre, amonyak dönüştürür ve idrar yoluyla vücuttan kaldırır ettiği bir işlemdir.
Amonyum, amino asitler tarafından protein bozunmasından salınan, nitrojen metabolizmasının bir ürünü olan bir bileşiktir. Amonyum oldukça zehirlidir ve vücudun onu sistemden uzaklaştırmak için doğal bir mekanizması vardır.
Üre döngüsü aynı zamanda, işbirlikçisi olan Alman biyokimyacı Kurt Henseleit ile birlikte bu döngünün aşamalarını ve özelliklerini keşfeden ve karakterize eden Alman biyokimyacı Hans Adolf Krebs onuruna Krebs-Henseleit döngüsü olarak da adlandırılır. Bu keşif 1932'de yapıldı.
Tüm canlıların vücutlarındaki fazla nitrojenden kurtulmaları gerekir. Ancak, herkes onu aynı şekilde dışarı atmaz. Suda yaşayan varlıklar bu bileşiği amonyum biçiminde atarlar; bu nedenle ammonotel organizmaları olarak adlandırılırlar.
Sürüngenler ve çoğu kuş, vücuttan ürik asit formunda nitrojen salgılar; bu özelliği ile ürikotik organizmalar arasında sınıflandırılırlar.
Karada yaşayan omurgalılar söz konusu olduğunda, bunların çoğu üre formundaki fazla nitrojeni atarlar, bu yüzden bunlara üreotelik denir.
Üre döngüsü yoluyla amonyak uzaklaştırılmazsa, kanda birikerek ölümcül sonuçlara yol açabilen hiperamonyemi adı verilen bir sendrom oluşturabilir.
Bu nedenle vücutta toksik reaksiyonlardan kaçınmak için sıvı bir üre döngüsü olması çok önemlidir.
Üre döngüsünün aşamaları
Üre döngüsü karaciğerde gerçekleşir. Beş farklı işlemden oluşur ve gerekli dönüşümleri gerçekleştiren bu işlemlere farklı enzimler katılır.
Bu dönüşümler sayesinde vücutta nitrojen metabolizmasının bir sonucu olarak vücutta oluşan amonyum dışarı atılır.
Üre döngüsünün beş aşamasının her birinin özellikleri aşağıda detaylandırılacaktır:
İlk etap
Süreç, işlevi hücresel solunum işlemi sırasında enerji üretmek olan hücresel bir organ olan mitokondride başlar.
Mitokondride birinci bir amino grubu üretilir ve amonyaktan türetilir. Mitokondri, hücresel solunumun bir sonucu olarak üretilen bikarbonat içerir.
Bahsedilen bikarbonat, amonyağa bağlanır ve karbamoil-fosfat üreten enzim karbamoil-fosfat-sentetaz I'in katılımıyla.
İkinci sahne
Bu aşamada başka bir bileşik ortaya çıkar: asıl işlevi vücudun detoksifikasyonunda hareket etmek olan ornitin adı verilen bir amino asit.
Karbamoil-fosfat, karbamoili ornitine iletecek ve bu füzyondan sitrülin üretilecek, işlevi diğer görevlerin yanı sıra vazodilasyonu teşvik etmek olan başka bir amino asit. Bu özel durumda sitrülin, üre döngüsünde bir ara ürün olacaktır.
Sitrülin oluşumu, ornitin transkarbamilaz adı verilen ve sitrülin oluşturmaya ek olarak fosfat da salan bir enzimin katılımıyla gerçekleştirilir.
Bu ikinci aşamada salınan sitrülin, hücrenin sitoplazmasına hareket eder.
Üçüncü aşama
Amonyağa ek olarak, aspartattan türetilen ikinci bir amino grubu, aralarında nitrojen taşınmasının öne çıktığı çok sayıda işlevi olan bir amino asit olan mitokondride ortaya çıkar.
Aspartat sitrüline bağlanır ve argininosüksinat üretilir.
Dördüncü aşama
Dördüncü aşamada argininosüksinat, argininosüksinat liyaz enziminin etkisinin bir sonucu olarak reaksiyona girerek iki bileşiğe neden olur: diğer fonksiyonların yanı sıra kan basıncını düşürmekten sorumlu olan serbest arginin; ve fumarat, aynı zamanda fumarik asit olarak da adlandırılır.
Beşinci aşama
Üre döngüsünün son aşamasında, arginin, üre ve ornitinin ortaya çıkmasına neden olan, enzim arginazın etkisine tepki verir.
Ornitin, döngüyü ilk aşamadan başlatmak için mitokondriye geri dönebilir ve üre vücuttan atılmaya hazırdır.
Üre döngüsünün önemi
Daha önce görüldüğü gibi, amonyak yukarıda açıklanan döngü ile üreye dönüştürülür. Amonyak vücut için oldukça zehirlidir, bu nedenle vücuttan atılması gerekir.
Üre döngüsündeki enzimlerin etkisi sayesinde vücut, amonyağı atabilir ve vücut için bu oldukça toksik elementin birikimiyle bağlantılı birçok durumda ölümcül olan zorluklardan kaçınabilir.
Üre döngüsündeki bozukluklar
Amonyum parçalayan enzimler düzgün çalışmayabilir. Bu olursa, vücut amonyaktan kurtulmakta zorlanır ve onu hem kanda hem de beyinde biriktirir.
Bu fenomen hiperamonyemi olarak bilinir ve vücuttaki yüksek amonyak seviyelerini ifade eder.
Bazı enzimlerin sentezindeki başarısızlıklar kalıtsaldır ve bu nedenle metabolik alanda konjenital bozukluklara neden olabilir. Yanıltıcı genetik bilgilerin bir sonucu olarak bir çocuğun üre döngüsü bozuklukları ile doğması mümkündür.
Böyle bir durumda çocuk amonyaktan kurtulmakta zorlanır, birikir ve onunla sarhoş olabilir.
Göstereceğiniz belirtiler, kusma veya yemeği reddetme gibi hafif olabilir, ancak daha ciddi olabilir, hatta koma oluşturabilir.
tedavi
Üre döngüsünde bozukluk olan çocuklarda ölümcül senaryolardan kaçınmak için, durumu olabildiğince erken tespit etmek ve kendileri için en uygun diyeti dikkatlice seçerek amonyum zehirlenmesinden kaçınmak gerekir.
Bu diyette doğal proteinler kısıtlanmalıdır, çünkü çocuk onları yediğinde, amonyak salan ve vücut tarafından doğal olarak sentezlenemeyen kendi amino asitleri salınır, böylece hiperamonyemi üretilir.
Üre döngüsü sendromları olan kişiler, yalnızca diyet kısıtlamaları ile oldukça normal yaşamlar sürdürebilirler.
Referanslar
- Vásquez-Contreras, E. "Urea Cycle" (19 Eylül 2003), Biyokimya Departmanı UNAM'da. UNAM Biyokimya Departmanından 12 Eylül 2017 tarihinde alındı: bq.facmed.unam.mx
- Katalan Kalıtsal Metabolik Bozukluklar Derneği'nde "Üre döngüsü". Katalan Kalıtsal Metabolik Bozukluklar Derneği'nden 12 Eylül 2017'de alındı: pkuatm.org
- Alcalá Üniversitesi'nde "Amino grubunun kaderi 2. Üre döngüsü: Reaksiyonlar ve düzenleme" (2006). Alcalá Üniversitesi'nden 12 Eylül 2017 tarihinde alındı: uah.es
- "Üre Döngüsü Bozukluğu nedir?" Ulusal Üre Döngüsü Bozuklukları Vakfı'nda. Ulusal Üre Döngüsü Bozuklukları Vakfı'ndan 12 Eylül 2017'de alındı: nucdf.org
- Siegel, G., Agranoff, B. ve Albers, R. “Temel Nörokimya: Moleküler, Hücresel ve Tıbbi Yönler. Ulusal Biyoteknoloji Bilgi Merkezi'nde 6. baskı ”(1999). Ulusal Biyoteknoloji Bilgi Merkezi'nden 12 Eylül 2017'de alındı: ncbi.nlm.nih.gov
- IAF Store'da "Citrulline: işlevler ve kontrendikasyonlar" (28 Kasım 2016). 12 Eylül 2017'de IAF Store'dan alındı: blog.iafstore.com
- Amino Asit içinde "Ornitin". 12 Eylül 2017'de Aminoacido'dan kurtarıldı: aminoacido.eu
- NaturSanix'te "Aspartate" (20 Nisan 2017). 12 Eylül 2017'de NaturSanix'ten alındı: natursanix.com
- Amino Asitte "Arginin". Aminoacido'dan 12 Eylül 2017'de alındı: aminoacido.eu.