HEINZ CISIMLERI: ÖZELLIKLER, OLUŞUM, RENKLENME, PATOLOJILER - BIYOLOJI - 2025

Heinz organları granülasyonlar veya kırmızı kan hücreleri veya eritrositlerin çevresi görünen patolojik dahil edilenler. Bazı anormal koşullar altında hemoglobinin denatürasyonu ile oluşurlar. Denatüre hemoglobin, eritrosit zarı üzerinde çökelir ve birikir.

Hemoglobin çökelmesinin birkaç nedeni olabilir, ancak asıl nedeni glikoz-6-fosfat dehidrojenaz enziminin eksikliği veya işlev bozukluğudur. Bu enzim, heksoz-monofosfat türetme yolunda önemlidir.

Periferik kan yayması, kresil mavisi ile boyanmış, eritrositleri ve Heinz cisimciklerini gösteriyor. Kaynak: Görüntü Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017) kitabından alınmıştır. Hematoloji Lisansı. 4. Baskı. Virgen de la Arrixaca Üniversitesi Klinik Hastanesi. Murcia. Tıp Profesörü. Murcia Üniversitesi.

Bu yol, eritrositin bakımı için gereklidir, özellikle indirgenmiş NAPH moleküllerinin üretilmesinden sorumludur. Bu da hemoglobini peroksitlerin etkisinden (oksidatif stres) korumak için gerekli bir koşul olan glutatyonu azaltarak etki eder.

Enzim eksikliği, genetik kusurlardan veya mutasyonlardan kaynaklanabilir. Aralarında Akdeniz, Asya ve Afrika gibi birçok anormal varyant var. Diğer nedenler, kararsız hemoglobinopatiler ve ilaca bağlı hemolitik anemilerdir.

Her zamanki kan lekeleri leke bırakmadığından, özel lekeler kullanıldığında Heinz cisimleri görülebilir.

Özel lekelerle Heinz gövdeleri mor veya menekşe görünür ve 1 ila 2 mikron boyutundadır. En yaygın olarak kullanılan bazik boya parlak kresil mavisidir, ancak kresil moru da kullanılabilir.

karakteristikleri

Heinz cisimleri, kırmızı hücre zarının çevresine doğru yerleştirilmiş küçük mor yuvarlak kapanımlar olarak görülür. Bunlar genellikle katıdır. Genellikle hem genç hem de olgun eritrositlerde görülürler.

Tek bir kırmızı kan hücresinde birden fazla Heinz cismi olabilir.

Eksantrositler, glikoz-6-fosfat dehidrojenaz eksikliği olan hastalardan alınan yaymalarda da görülebilir. Eksantrositler, anormal derecede eksantrik solgunluğa sahip, yani merkezi olmayan eritrositlerdir. Bu hücreler ısırılan hücreler olarak bilinir.

Heinz organları neden oluşturulur?

Heinz cisimlerinin neden oluştuğunu anlamak için, eritrositin çekirdeği olmayan bir hücre olduğu ve mitokondri gibi bazı organellerin de olmadığı açıklanmalıdır; bu nedenle protein ve lipitleri sentezleyemezler. Ayrıca oksidatif metabolizmayı kullanamazlar.

Bununla birlikte, hayatta kalması için, eritrositin yalnızca 4 temel element oluşturması gerekir: adenozin trifosfat (ATP), indirgenmiş nikotinamid dinokleotid (NAPH), indirgenmiş glutatyon (GSH) ve 2,3-difosfogliserat (2,3 -DPG) .

ATP

Kırmızı kan hücresi, zarının lipitlerini korumak ve böylece esnekliğini korumak için ATP'yi kullanır, ayrıca zar ötesi proton pompalarının düzgün çalışmasını sürdürür, böylece sodyum ve potasyum akışını düzenler.

naf

NAPH, hemoglobindeki demiri azaltmak ve glutatyonu azaltmak için kullanılır.

GSH

GSH, peroksitlerin oksidatif etkisiyle denatürasyonunu önlediği için hemoglobinin korunması için çok önemlidir.

2,3-DPG

Son olarak 2,3-DPG, hemoglobinin çeşitli dokularda oksijen salması için önemlidir. Kırmızı kan hücresinin en küçük damarlardan geçmesi için hayati önem taşıyan eritrositin fizyolojik deformitesinin korunmasından da sorumludur.

Elektrik üretim yolları

Bu moleküllerin tümü, enerji üretiminin çeşitli metabolik yollarından oluşur. Bunlar: Embden-Meyerhof glikolitik yolu, Luebering-Rapaport yolu ve heksoz-monofosfat baypas yolu.

İlk rota, eritrositin ihtiyaç duyduğu enerjinin% 75'ini üretir. İçinde ATP molekülleri üretilir. Bu yoldaki bir başarısızlık, kısa ömürlü kırmızı kan hücreleri veya erken ölüm (hemolitik sendrom) oluşturacaktır.

İkinci yol, kırmızı kürelerde 2.3 DPG biriktirmektir; Bu, hemoglobinin oksijen için afinitesini artırmak için gereklidir.

Üçüncüsünde, yeterli miktarda GSH üretmek için gerekli NAPH üretilir, bu da hemoglobini iyi durumda tutmak için gereklidir. Bu yoldaki bir eksiklik, hemoglobinin denatürasyonuna yol açar. Denatüre olduktan sonra, Heinz cisimlerini çöker ve oluşturur.

Bu yoldaki ana başarısızlık, glikoz-6-fosfat-dehidrojenaz (G6PD) enziminin eksikliğinden kaynaklanmaktadır.

Heinz vücut boyama

Heinz gövdelerini göstermek için iki tür boya kullanılabilir: parlak kresil mavisi ve kresil moru.

Salin ve filtre ile% 0.5 boya solüsyonu hazırlayın. Bahsedilenlerden herhangi biri.

teknik

Bir test tüpüne antikoagülanlı bir damla kan koyun. Ardından 4 damla gıda boyası ekleyin ve karıştırın.

-Yaklaşık 10 dakika oda sıcaklığında inkübe edin.

-Karışım ile genişletilmiş veya taze süspansiyonlar yapabilirsiniz. Mikroskop altında inceleyin ve Heinz cisimcikleriyle kırmızı kan hücrelerini sayın. Heinz cisimcikli eritrosit yüzdesini bildirmek için 1000 kırmızı kan hücresi gözlemlenir ve aşağıdaki formül uygulanır.

Heinz gövdeli GR'nin% 'si = (Heinz gövdeli GR sayısı / 1000) X 100

Heinz cisimciklerinin görüldüğü patolojiler

-Glukoz -6-fosfat-dehidrojenaz eksikliği

Akut hemolizle seyreden doğuştan bir enzim hastalığıdır. Dünyada 400 milyondan fazla insanı etkiliyor. İspanya'da nüfusun yalnızca yaklaşık% 0,1 - 1,5'i etkilenebilir. X kromozomuna bağlı kalıtsal bir hastalıktır.

Enzim anormal şekilde üretilebilir. Akdeniz, Asya ve Afrika gibi anormal varyantlar var.

Enzim normal işlevini yerine getirmezse, NAPH'ler üretilmez. NAPH olmadan, glutatyon molekülleri azaltılamaz ve bu nedenle eritrosit, hemoglobini oksidatif stresten koruyamaz.

Bu senaryoda, hemoglobin korumasızdır ve oksitleyici ajanların varlığında denatüre olur, daha sonra membran seviyesinde konglomeralar şeklinde çökelir ve birikir. Bu, hücreyi sertleştirir ve kırmızı kan hücresinin parçalanmasına neden olur.

Oksitleyici maddelere maruz kalma, belirli enfeksiyonlardan muzdarip olma veya taze fasulye (fabismus) gibi bazı koşullar hemolitik anemiyi uyarabilir.

belirtiler

Genel olarak bu doğuştan hastalık, kendini sınırlayan nöbetlerle kendini gösterir. Damar içi hemolitik krizin ortaya çıktığı semptomlar şunlardır: karın veya bel ağrısı, genel halsizlik, koyu renkli idrar. Kriz, bir enfeksiyon geçirdikten sonra, baklagiller tüketerek veya ilaç tüketerek ortaya çıkabilir.

Kararsız hemoglobinopatiler

Bazı hemoglobinopatiler, eritrosit zarında Heinz cisimlerinin görünümü ile ortaya çıkabilir. Bunun nedeni, kolayca denatüre edilebilen kararsız hemoglobinlerin varlığı olabilir.

Örneğin, hemoglobin H hastalığında, Heinz cisimciklerinin varlığı ile hipokromik bir mikrositik anemi meydana gelir.

İlaç hemolitik anemiler

Glikoz-6-fosfat dehidrojenaz enzimi eksikliği olan hastalarda, aşağıdakiler gibi bazı ilaçların tüketilmesiyle hemolitik krizler ortaya çıkabilir:

-Antiparazitik: Antimalaryal

-Antibiyotikler: diğerleri arasında nalidiksik asit, sülfonamidler, nitrofurantoin, kloramfenikol, sülfonlar.

-Talasemias

Hemoglobin zincirlerinden bir veya daha fazlasının sentezindeki anormalliğe bağlı olarak anemiye neden olan kalıtsal hastalık. Örneğin, alfa-talasemi ve beta-talasemiler.

Her iki durumda da zincirlerden birinde fazlalık vardır. Bunlar, bu kırmızı kan hücresinin yok edilmesini hızlandıran Heinz cisimlerini çökeltme ve oluşturma eğilimindedir.

Heinz organlarının ortadan kaldırılması

Dalaktaki makrofajların, Heinz cisimlerinin eritrositlerden ve diğer türdeki kapanımlardan elimine edilmesinden sorumlu olan çırçırlama veya çukurlaşma adı verilen bir işlevi vardır.

Referanslar

1. Özel hematoloji tekniklerinin el kitabı. Yucatan Özerk Üniversitesi. 2012. cir.uady.mx/sg adresinde mevcuttur.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematoloji Lisansı. 4. Baskı. Virgen de la Arrixaca Üniversitesi Klinik Hastanesi. Murcia. Tıp Profesörü. Murcia Üniversitesi.
3. Malcorra J. Hemoglobinopathies and Thalassemias. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265-277. Scptfe.com portalında mevcuttur
4. Grinspan S. Periferik kan yayması çalışması. Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282-290. Şu adresten ulaşılabilir: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Hemoglobinopatilerin teşhisine uygulanan geleneksel teknikler. Acta bioquím. Clin. latinoam. 2017; 51 (3): 325-332. Şu adresten ulaşılabilir: scielo.org.