Serebrosit genel bir insan vücuduna ve hayvan ve hücre zarı komponentleri kas içinde faaliyet glikosfingolipidlerin grubu ve sinir de (merkezi ve periferik) sinir sistemi vardır.
Sfingolipidler içinde serebrosidler ayrıca resmi olarak monoglikosilseramidler olarak adlandırılır. Bu moleküler bileşenler, insan sinir sistemindeki nöronal aksonları çevreleyen protein bileşenlerinden oluşan çok katmanlı bir kaplama olan sinirlerin miyelin kılıfında bol miktarda bulunur.
β-D-Galaktosilseramid, bir galaktoserebrosid.
Serebrositler, sinir sistemi içinde çalışan büyük lipid grubunun bir parçasıdır. Sfingolipidler grubu, membranların bileşenleri olarak, dinamiklerini düzenleyen ve kendi işlevleriyle iç yapılarının bir parçasını oluşturan önemli bir role sahiptir.
Serebrositlerin yanı sıra, diğer sfingolipidlerin nöronal sinyallerin iletimi ve hücre yüzeyinde tanınması için büyük önem taşıdığı gösterilmiştir.
Serebrositler, 1884 yılında Alman Johann LW Thudichum tarafından diğer sfingolipidler grubu ile birlikte keşfedildi. O zamana kadar özel olarak yerine getirdikleri işlevi bulmak mümkün değildi, ancak bu moleküler bileşikleri oluşturan yapılar hakkında fikir sahibi olmaya başladılar.
İnsanlarda serebrositler gibi lipit bileşenlerinin yıpranması ve yıpranması, vücudun diğer organlarını etkileyebilecek işlevsiz hastalıklara neden olabilir.
Hıyarcıklı veba veya kara veba gibi hastalıklar, galaktosilserebrosidlerin bozulması ve bozulmasının neden olduğu semptomlara atfedilmiştir.
Serebrositlerin yapısı
Serebrosidlerin yapısındaki en önemli ve temel unsur, sfingolipidlerin geri kalanı için baz molekül olarak görev yapan yağ asitleri ve karbon varyasyonlarından oluşan bir lipit ailesi olan seramiddir.
Bu nedenle, farklı türdeki serebrositlerin isimleri, glukosilseramidler (glukosilserebrosidler) veya galaktosilseramidler (galaktosilserebrosidler) gibi isimde bulunan seramide sahiptir.
Serebrositler, monosakkaritler olarak kabul edilir. Seramid molekülüne, onları bir glukozit bağı yoluyla oluşturan bir artık şeker eklenir.
Şeker biriminin glukoz veya galaktoz olmasına bağlı olarak, iki tip serebrosit üretilebilir: glukosilserebrositler (glukoz) ve galaktosilserebrositler (galaktoz).
Bu iki tipten glukosilserebrositler, monosakkarit kalıntısı glikoz olan ve genellikle nöronal olmayan dokuda bulunan ve dağılanlardır.
Tek bir yerde (hücreler veya organlar) aşırı birikimi, yorgunluk, anemi ve karaciğer gibi organların hipertrofisi gibi durumlara neden olan Gaucher hastalığının semptomlarını başlatır.
Galaktosilserebrosidler, glukoz yerine rezidüel bir monosakkarit olarak galaktoz varlığı dışında öncekilere benzer bir bileşime sahiptir.
Bunlar genellikle tüm nöronal dokulara dağılır (% 2 gri madde ve% 12'ye kadar beyaz maddeyi temsil ederler) ve miyelin oluşumundan sorumlu hücreler olan oligodendrositlerin işleyişi için işaretler olarak hizmet ederler.
Glikosilserebrositler ve galaktosilsörozitler, moleküllerinin sunduğu yağ asitleri türlerine göre de ayırt edilebilir: lignoserik (gazyağı), serebronik (frenin), sinirsel (sinir), oksinervonik (oksinervon).
Serebrosidler, özellikle nöronal olmayan dokularda diğer elementlerle birlikte işlevlerini tamamlayabilir.
Bunun bir örneği, cildin suya karşı geçirgenliğini sağlamaya yardımcı olan cilt lipitlerinde glikosilserebrositlerin varlığıdır.
Serebrositlerin sentezi ve özellikleri
Serebrositlerin oluşumu ve sentezi, bir nükleotitten seramid molekülüne bir yapışma veya şekerin (glukoz veya galaktoz) doğrudan aktarılması yoluyla gerçekleştirilir.
Glukosilserebrositlerin veya galaktosilserebrositlerin biyosentezi, endoplazmik retikulumda (bir ökaryotik hücrenin) ve Golgi aparatının zarlarında gerçekleşir.
Fiziksel olarak, serebrositler kendi termal özelliklerini ve davranışlarını ortaya koymuştur. Genellikle insan vücudunun ortalama sıcaklığından çok daha yüksek bir erime noktasına sahiptirler ve bir sıvı kristal yapı sunarlar.
Serebrosidler, sfingosin gibi seramidin baz elementlerinden başlayarak sekize kadar hidrojen bağı oluşturma yeteneğine sahiptir. Bu oluşum, moleküller arasında daha yüksek bir sıkıştırma seviyesine izin vererek kendi iç sıcaklık seviyelerini oluşturur.
Serebrositler, kolesterol gibi maddelerle birlikte, protein ve enzimlerin entegrasyonunda işbirliği yapar.
Serebrositlerin doğal bozunması, bileşenlerinin ayrılması veya ayrılması sürecinden oluşur. Serebrosidi şeker, sfingozin ve yağ asidine ayırmaktan sorumlu olan lizozomda yer alır.
Serebrositler ve hastalıklar
Yukarıda bahsedildiği gibi, serebrositlerin aşınması ve bunların insan ve hayvan organik ve hücresel sisteminin tek bir yerinde aşırı birikmesi, o sırada Avrupa'daki kıta nüfusunun üçte birini yok edebilecek koşullar yaratabilir. , Örneğin.
Serebrositlerin işleyişindeki kusurların neden olduğu bazı hastalıklar kalıtsal kabul edilir.
Gaucher hastalığı durumunda, ana nedenlerinden biri, yağ birikimini önlemeye yardımcı olan bir enzim olan glukoserebrosidazın olmamasıdır.
Bu hastalığın bir tedavisi olduğu düşünülmez ve bazı durumlarda erken ortaya çıkması (örneğin yenidoğanlarda) neredeyse her zaman ölümcül bir sonuçtur.
Galaktosilserebrosidlerdeki kusurların bir sonucu olan en yaygın hastalıklardan bir diğeri, miyelin kılıfını etkileyen bir galaktosilserebrosid birikimi oluşturan lizozomal birikimin işlevsiz bir başarısızlığı olarak tanımlanan Krabbe hastalığıdır. sinir sisteminin beyaz maddesi, dizginlenmemiş bir dejeneratif bozukluğa neden oluyor.
Kalıtsal olduğu düşünüldüğünde, Krabbe hastalığıyla doğabilir ve ilk üç ila altı aylık arasında semptomlar göstermeye başlayabilirsiniz. En yaygın olanları şunlardır: sert uzuvlar, ateş, sinirlilik, nöbetler ve motor ve zihinsel becerilerin yavaş gelişimi.
Gençlerde ve yetişkinlerde çok farklı bir oranda Krabbe hastalığı, kas güçsüzlüğü, sağırlık, optik atrofi, körlük ve felç gibi daha ciddi rahatsızlıklara da yol açabilir.
Kemik iliği naklinin tedaviye yardımcı olduğuna inanılmasına rağmen bir tedavi belirlenmemiştir. Erken yaştaki çocukların hayatta kalma oranları düşüktür.
Referanslar
- Medline Plus. (Sf). Gaucher hastalığı. Medline Plus'tan alındı: medlineplus.gov
- O'Brien, JS ve Rouser, G. (1964). Beyin sfingolipidlerinin yağ asidi bileşimi: sfingomiyelin, seramid, serebrosid ve serebrosid sülfat. Journal of Lipid Research, 339-342.
- O'Brien, JS, Fillerup, DL ve Mead, JF (1964). Beyin lipitleri: I. İnsan serebral gri ve beyaz cevherinde serebrosid sülfatın kantifikasyonu ve yağ asidi bileşimi. Lipid Araştırma Dergisi, 109-116.
- İletişim ve Halkla İlişkiler Ofisi; Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü; Ulusal Sağlık Enstitüleri. (20 Aralık 2016). Lipid Depo Hastalıkları Bilgi Sayfası. Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü'nden alındı: ninds.nih.gov
- Ramil, JS (nd). Lipidler