- Venöz anjiyom keşfi
- karakteristikleri
- Anatomik özellikler
- Menşei
- belirtiler
- Teşhis
- Sonuçlar
- tedavi
- Referanslar
Venöz anjiyom teknik gelişim venöz anomali olarak bilinen, vasküler lezyonlar, bir dizi yetişkinliğe kadar devam karakterize gelişme bir değişiklik kabul edilir.
Bu durum genellikle embriyonik aşamada venöz drenajdaki değişikliklerden kaynaklanır ve asemptomatik ve benign bir patoloji olarak öne çıkar. Bazen, venöz anjiyom nöbetlere neden olabilir ve nadir durumlarda ilişkili kavernöz malformasyon nedeniyle kanamaya neden olabilir.
Normalde venöz anjiyomlu kişiler tedaviye ihtiyaç duymazlar ve sağlıklı ve tatmin edici yaşamlar sürdürebilirler. Ancak bazı durumlarda bu durum beyin kanamasına ve nispeten yoğun bir kliniğe yol açabilir.
Son yıllarda, yeni nörogörüntüleme tekniklerinin sunduğu tanısal olanaklar nedeniyle, venöz anjiyom vakalarının tespiti önemli ölçüde artmıştır.
Venöz anjiyom keşfi
Venöz anjiyomun vasküler bir malformasyon olarak görünümü, 1951'de Russel ve Rubinstein'ın bu malformasyonları dört ana gruba ayırmasıyla ortaya çıktı.
Bu gruplar telenjiektaziler, arteriyovenöz malformasyonlar, venöz anjiyomlar ve kavernöz anjiyomlardan oluşuyordu.
Yıllar sonra, 1963'te, Courville ilk kez, yalnızca venöz yapılardan oluşan bir dizi küçük vasküler malformasyonu tanımladı. Bu malformasyonla ilgili ana bulgular şunlardı:
- Bir drenaj damarının genişlemesi.
- Dilate vene drene olan venül setinin genişlemesi.
Daha sonra, 1968'de Constants, iki gelişimsel venöz anomalinin ilk radyolojik tanımını yaptı. Her ne kadar birçok yazar, bu anjiyomlardan birinin neden olduğu kafa içi kanama nedeniyle ölen bir denekte çok sayıda venöz anjiyomun alışılmadık bir vakasını tanımlayan Wolf'a malformasyonun ilk spesifikasyonunu atfediyor.
karakteristikleri
Venöz anjiyomlar, günümüzde tanımlanan dört serebral vasküler malformasyondan birini oluşturur. Aynı şekilde, bilimsel literatür de bunun aynı zamanda en yaygın olduğunu gösteriyor.
Gelişimsel bir venöz malformasyon olarak kabul edilmekle birlikte, venöz anjiyom tam olarak beyin gelişiminde bir değişiklik değildir. Aslında bu durum, embriyonik venöz sistemin yetişkinlikte kalıcılığını oluşturur, dolayısıyla bir malformasyondan daha fazlası normalliğin bir varyantı olarak düşünülmelidir.
Spesifik olarak, kökeni tam olarak belirlenmemiş olmasına rağmen, bazı yazarlar bunun embriyonik dönemde beyin bölgelerinin venöz drenaj sisteminin tıkanmasına veya bozukluğuna yol açabilecek bir değişiklikten kaynaklandığına işaret etmektedir.
Bu anlamda venöz anjiyom, beynin beyaz maddesinin derinliklerinde yer alan küçük medüller damarlardan oluşan bir yapı sunması ile karakterizedir. Bu küçük medüller damarlar, radyal bir düzenleme kazanır ve normal bir venöz sinüse boşaltan genişlemiş bir venöz gövdeye doğru birleşir.
Venöz anjiyomlu kişilerin damarlarının histolojik yapısı genellikle normal damarlara benzer ve çoğu durumda değişiklik göstermeyen glial doku ile çevrilidir.
Venöz anjiyomun en çarpıcı özelliklerinden biri, radyolojik çalışmalarda bulunan bu tip beyin lezyonlarının sıklığı ile venöz anjiyomdan muzdarip nispeten az sayıda insan arasındaki tutarsızlıktır.
Bu gerçek, çoğu durumda durumun tamamen asemptomatik olmasından kaynaklanmaktadır.
Bu şekilde, çoğu venöz anjiyom vakası, kişi başka koşullar veya intrakraniyal patolojiler tarafından motive edilen radyolojik incelemelere girdiğinde tespit edilir, bu nedenle bu venöz anomalinin teşhisinin olmaması genellikle yaygındır.
Bununla birlikte, tüm venöz anjiyom vakalarının asemptomatik ve iyi huylu olmadığı dikkate alınmalıdır. Bazen bu anormallik nöbetlere, baş ağrılarına, progresif nörolojik defisitlere ve kanamaya yol açabilir.
Anatomik özellikler
Gelişimsel venöz anomali, radyal düzenleme ve aralarında normal parankim bulunan çok sayıda venülün ortak bir gövde toplanmasında birleşmesinden oluşur.
Bu gerçek, venöz anjiyomaya atıfta bulunan venüllerin medusa benzeri bir görünüme bürünmesine neden olur ve Caput medusae adı verilir.
Venöz anomali beynin herhangi bir bölgesinde bulunabilir, ancak genellikle serebral korteksin frontal loblarında ve arka fossada bulunur. Benzer şekilde, bugüne kadar bulunan tüm venöz anjiyomların üçte ikisi beyincikte yer almaktadır.
Bazı veriler özellikle arka fossada bilateral veya çoklu venöz anjiyomların varlığına işaret etmesine rağmen, venöz anjiyomlar genellikle tek taraflı ve tek taraflı olmaları ile karakterize edilir.
Benzer şekilde, venöz anjiyomların tipik drenajındaki değişikliğin farklı olabileceği dikkate alınmalıdır.
Örneğin supratentoryal anjiyomlarda venöz drenaj yüzeysel olabilir. Diğer bir deyişle, kortikal venlere veya dural sinüslere yapılabilir. Aynı şekilde bu yapılarda drenaj da derin olabilir.
Beynin arka fossasında da benzer drenaj yolları sıklıkla görülür. Bu yollar, yüzeysel serebral venlere ve dural sinüslere transparankimal drenajı ve dördüncü serebral ventriküle derin drenajı içerir.
Menşei
Venöz anjiyomların kökeni, tam olarak net olmadığı için bugün bilim camiası için temel zorluklardan birini oluşturmaktadır.
Bazı yazarlar, bu anomalinin, beynin belirli bir bölgesinde bulunan ve ikincil olarak, merkezi bir gövdeye akan embriyonik venüllerin açılmasıyla telafi edici mekanizmalar oluşturacak drenaj damarının bir trombozundan kaynaklanabileceğini öne sürüyorlar.
Öte yandan Saito ve Kobayashi, çalışmalarında medüller ve kol damarlarının oluşumu ve gelişimi sırasında ya tromboz nedeniyle ya da kollateral drenaj sisteminin oluşumunu motive eden başka bir mekanizma ile bir rahim kazasının varlığını öne sürdüler.
Son olarak Padget, venöz anjiyomun gebelik sırasındaki bir değişikliğe bağlı olma olasılığına değinmiştir, bu da telafi edici drenaj sistemlerinin oluşumuna yol açacaktır.
Şu anda, üç hipotez kabul edilmiştir ve araştırma hattı, bu üç hipotezden herhangi birini karşılaştırmaya veya reddetmeye odaklanmaktadır. Bununla birlikte, hiçbiri venöz anjiyomların etiyolojisini ortaya koymak için yeterli bilimsel kanıta sahip değildir.
belirtiler
Çoğu durumda (yarısından biraz fazlası), venöz anjiyomlar asemptomatiktir. Yani kişide herhangi bir his, tezahür veya fiziksel ve / veya nörolojik komplikasyon oluşturmazlar. Ancak bazı durumlarda bu malformasyon hem spesifik semptomlara hem de ikincil komplikasyonlara yol açabilir.
Semptomatik vakalarda en yaygın olanı, venöz anjiyomun baş ağrısı ve nöbetlerle ortaya çıkmasıdır. Ancak, her zaman bu belirtiler, başka nedenleri olabileceğinden, venöz anjiyomun radyolojik bulgularına atfedilemez.
Öte yandan, venöz anjiyoma bağlı infratemporal lezyonları olan kişilerde ataksi ve yürüme bozuklukları görülebilir. Bu durumda, gelişimsel venöz anormallik, hareket semptomlarının kendisine neden olan patolojiden çok beyin hasarının bir nedeni olarak kabul edilecektir.
Bu malformasyonun yol açabileceği bir başka komplikasyon da drenaj ven trombozudur. Bu durum hemorajik olmayan ve / veya hemorajik venöz enfarkta neden olabilir. Ancak çok nadir görülen bir komplikasyondur.
Bu nadir durumlarda, malformasyonun progresif bir rekanalizasyonunun olduğu ve bunların spontan olarak kanayabildiği ve lezyonlar arası basınçta artışa neden olduğu gözlenmiştir.
Venöz anjiyom literatüründe bildirilen bu komplikasyonlara rağmen, küresel olarak bu tür durumlarda kanama riski çok düşüktür. Spesifik olarak, yaygınlık çalışmaları, bu koşulların yılda yaklaşık% 0.22 oranında bir insidansa sahip olacağını göstermektedir.
Öte yandan, çeşitli çalışmalar venöz anjiyom ile kavernöz malformasyon arasındaki ilişkiyi göstermektedir. Veriler, gelişimsel venöz anormalliklerin en az% 30'unun bu faktörlerden kaynaklanabileceğini göstermektedir.
Teşhis
Çoğu venöz anjiyom vakası asemptomatik olduğundan, bu gelişimsel anormallik genellikle iki ana yolla teşhis edilir.
Birincisi (ve en yaygın olanı) genellikle kişi başka bir tür durum nedeniyle radyolojik incelemelere girdiğinde gerçekleştirilir ve tesadüfen venöz anjiyomun tipik özellikleri keşfedilir.
İkincisi ise otopsi sırasında, ilgili testler gelişimsel venöz anomalinin varlığını tespit ettiğinde gerçekleştirilir.
Son olarak, bazı durumlarda, kişi malformasyonun tipik semptomlarını gösterdiğinde venöz anjiyom tespit edilebilir ve altta yatan patolojiyi belirlemek için tam bir inceleme yapılmasına karar verilir.
Üç vakanın herhangi birinde, bilgisayarlı tomografi (BT), venöz anjiyom tanısı için hayati bir araçtır. Aslında, bu cihaz tarafından toplanan beyin anatomisi verileri olmadan, anormalliği tespit etmek imkansızdır, bu nedenle tanı için tek başına klinik değerlendirme yetersizdir.
Bununla birlikte, geleneksel bilgisayarlı tomografi, venöz anjiyomla ilgili anormallikleri tespit edebilmek için her zaman gerekli görüntüleri üretmez, bu nedenle yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi kullanımı genellikle gereklidir.
Bu araçlar, ince dilimlerin hazırlanmasına ve beyin düzeyinde kontrast arttırmalarının yanı sıra bilgisayarlı tomografi anjiyografisinin yeniden yapılandırılmasına izin verir.
Bilgisayarlı tomografinin ötesinde, venöz anjiyom tanısı için kullanılabilecek diğer cihazlar manyetik rezonans görüntüleme (MRI), manyetik rezonans anjiyografi (MRA) ve geleneksel anjiyogramdır.
Sonuçlar
Venöz anjiyoma çoğu durumda iyi huylu bir durumdur, ancak diğerlerinde kişi için olumsuz sonuçlar doğurabilir. Bu anlamda gelişimsel venöz anomalinin yol açabileceği ana komplikasyon intrakraniyal kanamadır.
Bu kanamaya genellikle lezyonun drenaj kanalının tıkanması veya daralması neden olur, bu da kanı boşaltan damarların basıncında geçici bir artışa neden olur.
Benzer şekilde, venöz anjiyomun en zarar verici ve tehlikeli unsuru, klinik semptomlarla birlikte diğer vasküler malformasyon türlerinin oluşumunda oynayabileceği roldür.
Spesifik olarak, gelişimsel venöz anormallik, sıklıkla epileptik nöbetlere, kanamalara veya fokal nörolojik semptomlara neden olan başka bir vasküler malformasyon türü olan serebral kavernöz malformasyon ile ilişkilendirilmiştir.
Aynı şekilde, venöz anjiyom, beynin arterleri ve damarları arasındaki anormal bağlantı nedeniyle ortaya çıkan bir venöz malformasyon olan arteriyovenöz malformasyonla da ilişkilendirilmiştir.
Bu durum genellikle şaşkınlık, kulakta çınlama, baş ağrısı, yürüme sorunları, nöbetler, görme sorunları, baş dönmesi, kas güçsüzlüğü ve vücut uyuşması gibi belirtileri içeren geniş bir semptomatoloji sunar.
tedavi
Venöz anjiyomun genellikle pasif yapısı, çoğu durumda konservatif tedaviyi gerektirir.
Aslında, bu vasküler anomali vakalarının çoğu (asemptomatik olduğunda) herhangi bir tedavi gerektirmez, bu nedenle durum teşhis edildikten sonra müdahale etmeden önce semptomların başlaması beklenmelidir.
Müdahalenin gerekli olduğu durumlarda, venöz malformasyonu sağlam bırakarak intraparenkimal hematomun boşaltılması önerilir. Venöz anjiyomlara yönelik cerrahi müdahalenin yüksek kalp krizi riski taşıdığı dikkate alınmalıdır.
Son olarak, radyoterapinin bu anomaliyi tedavi etmek için endike olduğu düşünülmemektedir çünkü malformasyonun trombozuna neden olabilir ve etkilenen beyin bölgesinin venöz drenajında ciddi değişiklikler oluşturabilir.
Bu nedenle, birçok vakada iyi huylu bir durum olmasına rağmen, venöz anjiyom şu anda etkili ve güvenli tedavilere sahip değildir, bu nedenle mümkün olduğunca cerrahi müdahalelerden kaçınılmalıdır.
Referanslar
- Augustyn, GT; Scott, JA; Olson, E.; Gilmor, RL; Edwards, MK: Serebral venöz anjiyomlar: MR görüntüleme. Radyoloji, 1985; 156: 391-395.
- Courville CB. Beynin küçük vasküler malformasyonunun morfolojisi. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274-84.
- Gülsen S, Altınörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Venöz anjiyomlu olgularda tedavi farklılıkları. Türk Nöroşirürji. 2007; 17: 40–4.
- Mc Cormickc, WF; Hardman, JM; Boutler, T. R: Posterior fossada meydana gelenlere özel referans ile beyindeki vasküler malformasyonlar (anjiyomlar). J. Neurosurg., 1968; 28: 241-245.
- Saito Y, Kobayashi N. Serebral venöz anjiyomlar: klinik değerlendirme ve olası etiyoloji. Radyoloji. bin dokuz yüz Seksen bir; 139: 87–9.
- Valanis, A .; Wellauer, J .; Yaşargil, MG: Serebral venöz anjiyomun radyolojik tanısı: serebral anjiyografi ve bilgisayarlı tomografi. Neuroradiology, 1983; 24: 193-199.
- Wolf PA, Rosman NP, Yeni PFJ. Beynin serebral metastazları taklit eden çok sayıda küçük kriptik venöz anjiyomu. Nöroloji. 1967; 17: 491–501.