BEHÇET SENDROMU: SEMPTOMLAR, NEDENLER VE TEDAVI - COĞRAFYA - 2025

Behçet bireyin sendromunun göz ardı edilebilir işaretlerin sayısı ile birlikte, vücutta kan damarlarının enflamasyonu ile karakterize edilir; ağız ve genital ülserler, göz iltihabı ve deri döküntüleri gibi. Ancak semptomlar her hastaya göre değişiklik gösterir ve bazı durumlarda kendiliğinden düzelebilir.

Şimdilik, bu hastalığın kesin nedenleri bilinmemekle birlikte, buna genetik bir yatkınlık var gibi görünüyor. Bu nedenle tedavi, belirti ve semptomları hafifletmeyi ve ciddi komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır.

Tıp literatüründe İngilizce “Behçet Hastalığı” kısaltması ile “BH” olarak da geçen Behçet sendromu, 1937 yılında Hulusi Behçet adlı bir Türk dermatoloğunun semptomlarını ilk kez tanımlamasıyla ortaya çıktı. Rabinovich'e (2016) göre, 5. yüzyılda Hipokrat tarafından zaten tanımlanmış olması mümkündür.

Bu hastalık bir dizi yönü kapsar, bu nedenle multisistemik olarak adlandırılır ve etkilenen sistemlere göre nöro-behçet, oküler-Behçet ve vaskülo-Behçet olarak ayrılır.

Behçet sendromunun nedenleri

Bu sendromun kesin nedeni henüz tespit edilmedi. Görünüşe göre genetik bir geçmişi var, bazı insanlar onu sunmaya diğerlerinden daha yatkın. Sendroma yatkın olmak, bir kişi hastalıkla ilgili geni taşıyorsa, belirli tetikleyici ortamlara maruz kalırsa ortaya çıkabileceği anlamına gelir.

Öte yandan, babasında veya annesinde bu hastalığa sahip hastaların daha erken yaşta genetik beklenti adı verilen Behçet sendromu geliştirdiği görülmektedir.

Behçet sendromlu hastaların birçoğunun kanlarında sağlıklı insanlardan daha fazla HLA (İnsan Lökosit Antijenleri), özellikle de HLA-B51 geninin alleli olduğu gösterilmiştir.

HLA'ların hastalıkta hangi rolü oynadığı tam olarak bilinmemektedir, ancak bu antijenlerin rolünü bilmek bize bir ipucu verebilir; Bu, bağışıklık tepkisine katılmaktan, vücudu potansiyel olarak tehlikeli dış etkenlerden korumaktan oluşur.

Bu şekilde bağışıklık sisteminin arızalanmasından oluşan otoimmün bozukluklarla ilgili olabilir. Bu sayede vücudu olası tehditlerden korumak yerine sağlıklı hücrelere saldırılır ve zarar verilir.

Diğer genetik belirteçlerin, bakteriyel enfeksiyonların veya virüslerin rolü göz önünde bulundurularak ve hatta bunun bir oto-inflamatuar bozukluk olabileceğini düşünerek olası nedenler şu anda araştırılmaktadır. Yani, vücudun enflamatuar süreçleri düzenleyemediği bir durum.

Aslında, Behçet sendromundan etkilenenlerin hepatit C virüsü, herpes simpleks virüsü ve insan parvovirüs B19'a karşı daha yüksek bir antikor insidansına sahip olması nedeniyle enfeksiyonların hastalığın başlangıcına katılabileceği kanıtlanmıştır. streptokokal antijenlere ek olarak. Tüm bunlar, çevresel faktörlerle birleştiğinde hastalığı tetikleyebilir.

belirtiler

Behçet sendromunun semptomları her kişiye ve vücudun etkilenen bölgelerine göre değişiklik gösterir ve görünürde hiçbir sebep olmaksızın ortadan kaybolup yeniden ortaya çıkabilir. Genellikle, zaman geçtikçe semptomların şiddeti azalır.

Hastalığın başlıca semptomları arasında vaskülit, deri lezyonları, ağızda ve cinsel organlarda ülserler ve körlüğe yol açabilen göz sorunları yer alır. Behçet sendromunun semptomlarını aşağıda daha detaylı anlatıyoruz:

- Ağzın iç yüzeyindeki lezyonlar (pamukçuk veya ağrılı yaralar) ve ülserlerde ülserler. Canker yaraları yaklaşık 3 hafta içinde kendiliğinden iyileşir, ancak bu sendromda yeniden ortaya çıkma eğilimindedir. Bunlar hastalığın en yaygın belirtileridir.

- Bazı kişilerde sivilce benzeri kızarıklıklar ve bazılarında görülen değişken olabilen cilt sorunları , özellikle bacaklarda öne çıkan kırmızı nodüller. Saç foliküllerinde folikülit veya iltihaplanma da meydana gelebilir.

- Gözlerin veya üveitin iltihaplanması, gözü kaplayan damar zarı olan uveanın iltihaplanması . Üveit anterior (gözün önü veya iris şiştiğinde), posterior (gözün arkası) veya panüveit (tüm uveayı etkilediğinde) meydana gelebilir.

Bu, gözlerin kırmızı görünmesine ve giderek daha fazla görme keskinliğini kaybetmesine neden olur; ağrı, gözyaşı ve fotofobiye ek olarak (ışığa tahammülsüzlük). Sendromlu kişilerde, bu göz tutulumu sadece gelip geçebilen bir semptomdur.

- Eklem sorunları , özellikle dizlerde ağrı ve şişlik; bilekler, dirsekler veya ayak bilekleri de sıklıkla tutulur. Bu durumda, bir seferde en fazla 3 hafta süren, ortaya çıkan ve kaybolan semptomlardır. Sonunda artrite yol açabilir.

- Kan damarlarının tutulumu , daha özel olarak, kolların veya bacakların kızarmasına, şişmesine ve kişide ağrıya neden olan arterlerin ve damarların iltihaplanması ile karakterize edilir. Ayrıca kan pıhtılarına neden olarak anevrizma, tromboz ve kan damarlarının daralması veya tıkanması gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

Çoğu zaman bu vasküler lezyonlara, etkilenen kişinin kanı normalden çok daha hızlı pıhtılaştığında ortaya çıkan hiper pıhtılaşma eşlik edebilir.

- Sendromun en ciddi sonucu olan, çocukların% 25'ine varan oranda merkezi sinir sistemindeki değişiklikler . Spesifik olarak, kafa içi basıncında artışa neden olan, baş ağrılarına, kafa karışıklığına, ateşe ve denge kaybına yol açan beyin iltihabı meydana gelir.

Hatta meningoensefalite, fokal nörolojik bozukluklara, halüsinasyonlar gibi nöropsikiyatrik semptomlara veya felce neden olabilir.

Bu hastalarda beyin sapı ve beyincikte hasar, kraniyal sinir felci veya beyin psödotümörleri bulunmuştur.

- Pulmoner vaskülit , solunum güçlüğü, göğüs ağrıları, öksürük vb.

- Karın ağrısı, ishal veya dışkıda kanama gibi sindirim sorunları .

- İlhan ve ark. (2016), aktif olan ve bu sendromdan muzdarip hastaların, inaktif olanlara göre daha yorgun olduğu gösterilmiştir. Ek olarak, yorgunluğun depresyon ve anksiyete ile ilişkili olduğunu buldular.

Türleri

Behçet hastalığını genetik ve ırksal nedenlerle değişiklik gösterebilen en belirgin tezahürlerine göre farklı tiplere ayırabiliriz. Aşağıdakileri ayırt ediyoruz:

- Oküler (hastaların% 60-80'i). Görmede üveit ve diğer komplikasyonların baskın olduğu yerlerde bu, körlüğün olası gelişimini gösterir.

- Neuro-Behçet (hastaların% 10-30'u) Merkezi sinir sistemini aşamalı olarak tutar; kötü prognoza yol açar. Menenjit veya meningoensefalit, psikiyatrik semptomlar, nörolojik defisitler, hemiparezi ve beyin sapı semptomlarını kapsar. Bazı hastalar demans geliştirmeye devam ediyor.

- Vasküler . Vasküler komplikasyonlar hastaların% 7 ila% 40'ında ortaya çıkar ve arteriyel ve venöz trombozu, kan damarlarının tıkanmalarını, stenozu ve anevrizmayı içerir.

yaygınlık

Behçet sendromu, özellikle Amerika Birleşik Devletleri ve Batı Avrupa'da nadir görülen bir hastalıktır. Yaygınlığı özellikle Asya ve Orta Doğu'da, özellikle İpek Yolu'nda görülmektedir.

Türkiye'de bu hastalığın en yüksek yaygınlık oranı 100.000 kişide 80-370 vaka arasında değişiyor. Bunu 100.000 kişi başına 13-20 vaka ile Japonya, Kore, Çin, İran ve Suudi Arabistan izliyor; Japonya'daki körlüğün ana nedeni.

Kuzey İspanya'da, 100.000 kişide 0.66 vaka görülme sıklığı tahmin edilirken, Almanya'da bu 100.000 kişi başına 2.26 vakadır.

Öte yandan, merkezi sinir sistemi tutulumu Amerika Birleşik Devletleri ve Kuzey Avrupa'da daha yaygındır.

Genellikle 30-40 yaşları arasında başlar, küçük çocuklarda çok nadirdir. Behçet sendromunun Türkiye'de ortalama başlangıç ​​yaşı 11,7 iken nörolojik varyantı 13 yıldır.

Cinsiyetle ilgili olarak, Amerika Birleşik Devletleri, Japonya ve Kore'de bu sendrom kadınlarda erkeklerden daha yaygındır (her erkek için iki kadın), ancak semptomlar bunlarda genellikle daha az şiddetlidir. Orta Doğu ülkelerinde bunun tersi olur, kadınlardan daha ciddi ve daha fazla etkilenen erkek var.

Teşhis

Behçet sendromunun teşhisi için dikkatli olunmalıdır, çünkü bu sendromu oluşturması zorunlu olmayan diğer birçok durumda ve hastalıkta bazı semptomlar ortaya çıkabilir.

Öte yandan Behçet hastalığını tespit etmek için özel olarak tasarlanmış testlerin olmadığını bilmek önemlidir.

Bununla birlikte, bu durumu tespit edebilmek için bu durumun tezahürlerine dayanan bir dizi tanı kriteri vardır. Diğer benzer hastalıkları veya hastalığın bulaşma düzeyini dışlamak için başka tıbbi testler de önerilecektir. Bu testler şunları içerir:

- Kan testi.

- İdrar analizi.

- X-ışınları, Bilgisayarlı Tomografi (CT) veya Manyetik Rezonans (MRI).

- Deri biyopsisi.

- Pederji testi (aşağıda açıklanmıştır).

Behçet sendromu için kullanılan tanı kriterleri şunlardır:

- Teşhis için gerekli bir işaret, bir yıl içinde en az 3 kez ortaya çıkan ağız ülserleridir.

Ek olarak, aşağıdakilerin en az 2 işaretini sunmak önemlidir:

Zamanla nükseden genital ülserler.

Göz iltihabı veya üveite bağlı göz problemleri.

- Ciltte akne benzeri döküntüler veya yaralar.

- Hasta için güvenli olması gereken minimum miktarda fizyolojik serumun ön koluna enjekte edilmesinden oluşan cilt paterji testinde pozitif verin.

Sonra bir veya iki gün sonra reaksiyon gözlenir ve ciltte kırmızı bir yumru oluşursa pozitif olur, bu da bağışıklık sisteminin doğru şekilde tepki vermediğini gösterir. Bu hastalığı olan kişiler ülser ve yaraları iyi iyileştirmez.

Bununla birlikte, özellikle bu sendroma sahip olabilecek ve normalde ağızda veya cinsel organlarda ülser geliştirmeyecek bazı çocuklarda bu kriterler aşırı derecede katı olabilir.

Öte yandan sistemik lupus eritematozus, inflamatuar barsak hastalığı, Reiter sendromu veya herpes enfeksiyonları gibi karıştırılabileceği diğer hastalıklarla ayırıcı tanı koymaya çalışılmalıdır.

Tahminin nedir?

Behçet sendromunun prognozu, belirti ve semptomlarınıza bağlıdır. Seyri genellikle aralıklı olup, remisyon anları ve semptomların ortaya çıktığı diğerleri ile birlikte. Bununla birlikte, hastalığın doğal bir yok olma eğilimi vardır.

Görme problemi olan hastalarda uygun olmayan tedavi, göz semptomlarının başlamasından 3 ila 4 yıl sonra körlüğe neden olabilir.

Bu hastalık genellikle ondan muzdarip olanların yaşam kalitesinde önemli bir düşüşe neden olur.

Tedaviler

Şimdilik bu sendromun tedavisi yok, tedavi her kişinin sunduğu sendromun semptomlarını hafifletmeye odaklanıyor. Örneğin, doktorunuz cilt kremleri, jeller veya merhemler gibi kızarıklıkların neden olduğu iltihabı ve rahatsızlığı azaltan ilaçlar yazabilir.

En yaygın kullanılan ilaçlar, deri lezyonlarına ve ülserlere uygulanabilen kortikosteroidler, yaraların ağrısını hafifletmek için ağız gargaraları, göz damlaları vb. Bu, hastalık çok şiddetli olmadığında rahatsızlığı azaltmaya yardımcı olur.

Topikal ilaçlar çok fazla etki yapmazsa, artrit tedavisinde yardımcı olduğu gösterilen bir ilaç olan kolşisini tercih edebilirsiniz.

İmmünsüpresif ilaçlar

Bununla birlikte, Behçet sendromunun belirti ve semptomları tekrarlama eğilimindedir ve kortikosteroidler rahatsızlığı sadece ortadan kaldırır, ancak nedenini ortadan kaldırmaz. Bu nedenle, doktorlar genellikle bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar da reçete ederler (sağlıklı hücrelere saldırdığı için bağışıklık sisteminin aktivitesini kontrol eden).

Bu ilaçlardan bazıları şunlardır: ayrıca enjekte edilen interferon alfa-2b kullanan azatioprin, siklofosfamid veya siklosporin. Hepsi, merkezi sinir sistemi bozukluklarının tedavisinde yararlıdır, oysa azatioprinin büyük göz problemlerinin tedavisinde çok etkili olduğu gösterilmiştir.

Öte yandan bu ilaçlar bağışıklık sisteminin etkisini baskılayarak kişinin daha sık enfeksiyon kapmasına neden olabileceği için dikkatli olmalıyız. Ayrıca yüksek tansiyon veya böbrek veya karaciğer problemleri gibi başka yan etkilere de yol açabilir.

Bloke edici ilaçlar

Daha yüksek şiddette olan etkilenenler için, tümör nekroz faktörü (TNF) adı verilen bir maddeyi bloke eden ilaçlar, Behçet hastalığının bazı semptomları için yardımcı olabilir. Örneğin, etanersept veya infliksimab.

analiz

Vasküler, nörolojik veya gastrointestinal problemler tespit edilmişse, tedavilerin işe yarayıp yaramadığını bilmenin yanı sıra genellikle etkilenen kişinin durumunu kontrol etmek ve daha da kötüye gitmesini önlemek için farklı uzmanlarda periyodik analizlere tabi tutulması önerilir. Görme problemlerinde de bu kontrolü korumak önemlidir.

Referanslar

1. Behçet Hastalığı. (Sf). Johns Hopkins Vaskülit Merkezi'nden 13 Temmuz 2016'da alındı
2. Behçet sendromu. (Sf). Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'nden (NORD) 13 Temmuz 2016'da alındı
3. Behçet hastalığı. (Sf). Mayo Clinic'ten 13 Temmuz 2016'da alındı
4. Behçet hastalığı. (Sf). 13 Temmuz 2016'da NHS'den alındı
5. İlhan B., Can M., Alibaz-Öner F., Yılmaz-Öner S., Polat-Korkmaz O., Özen G., vd. (2016). Behçet sendromlu hastalarda yorgunluk: yaşam kalitesi, depresyon, anksiyete, engellilik ve hastalık aktivitesi ile ilişki. Int J Rheum Dis.
6. Behçet hastalığı. (Sf). İspanyol Romatoloji Derneği'nden 13 Temmuz 2016'da alındı
7. Rabinovich, E. (18 Nisan 2016). Behçet Sendromu.