TIKALI SENDROM: SEMPTOMLAR, NEDENLER, TEDAVILER - NÖROPSIKOLOJI

Manastırda sendromu vücudun istemli kasların genelleştirilmiş ve tam felç ile karakterize nadir bir nörolojik bozukluktur, kontrol göz hareketleri (Ulusal Nörolojik Bozukluklar Enstitüsü ve İnme, 2007) olanlar için hariç.

Bu patoloji, bireyleri tamamen felçli ve dünyalar bırakır, bu nedenle birçok durumda buna atıfta bulunmak için "esaret sendromu" veya "hapis sendromu" terimlerini kullanmak yaygındır.

Tıkalı sendrom, kortikospinal ve kortikobbulber yolların dahil olduğu beyin sapı düzeyinde önemli bir lezyonun ikincil bir durumudur (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Ayrıca beyindeki bu hasarlar, çeşitli durumlardan muzdarip olunması sonucu ortaya çıkabilir: kafa travması, dolaşım sistemi ile ilgili çeşitli patolojiler, sinir hücrelerinde miyelini yok eden hastalıklar veya bazı ilaçların aşırı dozu (Ulusal Nörolojik Bozukluklar Enstitüsü) ve Stroke, 2007).

Kilitli sendromlu insanlar tamamen bilinçlidir, yani düşünebilir ve mantık yürütebilirler, ancak konuşamaz veya hareket edemezler. Ancak göz hareketleri ile iletişim kurmaları mümkündür (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2007).

Buna rağmen, beyin sapında ciddi bir değişiklik veya hasarın olduğu vakaların çoğunda spesifik bir cerrahi veya farmakolojik onarım yoktur ve bu nedenle nörolojik açıklar kronik olabilir (Collado-Vázquez ve Carrillo , 2012).

Akut fazda mortalite vakaların yaklaşık% 60'ında görülür ve nadiren motor fonksiyonda bir iyileşme olur, ancak vasküler olmayan bir etiyolojisi olan hastalar daha iyi bir prognoza sahiptir (Riquelme Sepúlveda ve ark., 2011).

Bu nedenle, bu tür patolojilerde terapötik müdahale, hastanın yaşamsal işlevlerini sürdüren temel bakıma ve olası sağlık komplikasyonlarının tedavisine odaklanır (Collado-Vázquez ve Carrillo, 2012).

Kilitlenme sendromu veya kilitli kalma sendromu nedir?

Tıkanmış sendrom, tetrapleji (dört uzvun toplam felci) ve anartri (sesleri ifade edememe) ile karakterize, bilinç durumu, solunum fonksiyonu, görme, göz hareketlerinin koordinasyonu ve işitme ile karakterize bir klinik tablo sunar. (Mellado ve diğerleri, 2004).

Gözlemsel düzeyde, kilitli sendromlu bir hasta, uyanık, hareketsiz, dil yoluyla iletişim yeteneği olmadan ve korunmuş göz hareketleri ile temsil edilir (Mellado ve diğerleri, 2004).

Bu patoloji ilk olarak 1845 yılında Alejandro Dumas tarafından Monte Cristo Kontu romanında anlatılmıştır. Darolles tarafından tıp literatüründe ilk klinik vakayla (Collado-Vázquez ve Carrillo, 2012).

Zaten Dumas'ın romanında bu duygulanımın temel klinik özellikleri ortaya çıktı:

Yaşlı Noirtier de Villefor altı yıldır tamamen felç olmuş durumda: "bir ceset kadar hareketsiz", mükemmel bir şekilde berrak ve bir göz hareketleri koduyla iletişim kuruyor.

Kilitlenme sendromunun yıkıcı sonuçları nedeniyle, birçok filmde ve televizyonda gösterilmesinde anlatılmıştır.

İstatistik

Hapis veya esaret sendromu yaygın bir hastalıktır. Prevalansı tam olarak bilinmemekle birlikte, 2009 yılında 33 vaka belgelenmiş ve yayınlanmıştı, bu nedenle bazı araştırmalar prevalansının 1.000.000 kişi başına <1 vaka olduğunu tahmin ediyor (Orphanet, 2012).

Tespit edilmeyen veya yanlış tanı konulan birçok esaret sendromu olgusu olduğu için, genel popülasyonda bu tür patolojiden muzdarip veya muzdarip olan kişilerin gerçek sayısını belirlemek zordur Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü, 2010).

Cinsiyetle ilgili olarak, kadınları ve erkekleri eşit derecede etkiler ve ayrıca her yaştaki kişiyi etkileyebilir, ancak iskemi veya beyin kanaması nedeniyle yaşlı yetişkinlerde daha yaygındır (Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü, 2010 ).

Vasküler nedenlere bağlı kilitli kalma sendromunun ortaya çıkması için ortalama tahmini yaş 56 iken, vasküler olmayan faktörlere bağlı durumunun ortalama yaşının yaklaşık 40 olduğu tahmin edilmektedir (Collado-Vázquez ve Carrillo, 2012).

Belirti ve bulgular

Amerikan Rehabilitatif Tıp Kongresi (1995), Kilitli Sendromu (LIS), hareketlerin performansı ve dil yoluyla iletişim için olan bilişsel işlevlerin korunması ile karakterize edilen bir patoloji olarak tanımlamıştır (Brain Foundation , 2016).

Genel olarak, çoğu durumda kilitli kalma sendromunun varlığını tanımlayabilen 5 kriter dikkate alınır (Ulusal Rehabilitasyon Bilgi Merkezi, 2013):

Tetrapleji veya tetraparezi
Üstün kortikal fonksiyonların sürdürülmesi.
Şiddetli afoni veya hipofoni.
Gözleri açma ve dikey hareketler yapma yeteneği.
Bir iletişim aracı olarak göz hareketlerini ve göz kırpmayı kullanın.

Bununla birlikte, yaralanmanın konumuna ve ciddiyetine bağlı olarak, diğer bazı belirti ve semptomların ortaya çıkması da not edilebilir (Luján-Ramos ve diğerleri, 2011):

Beklenti belirtileri: baş ağrısı, vertigo, parestezi, hemiparezi, diplopi.
Uyanık hal ve bilincin korunması.
Motor bozukluklar: tetrapleji, anartri, yüz diyaplejisi, düzensiz sertlik (kollar ve bacaklar uzatılmış ve baş ve boyun arkaya doğru eğilmiş anormal duruş).
Göz belirtileri: yatay göz hareketlerinin iki taraflı konjugasyonunun felci, göz kırpma ve dikey göz hareketlerinin sürdürülmesi.
Kalan motor aktivite: distal parmak hareketleri, yüz ve dil hareketi, baş fleksiyonu.
İstemsiz bölümler: homurdanma, ağlama, sözlü otomatizmler ve diğerleri.

Ek olarak, esaret sendromunun sunumunda iki aşama veya an ayırt edilebilir (Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü, 2010):

İlk veya akut aşama: ilk aşama anartraia, solunum tutulumu, toplam kas felci ve bilinç kaybı atakları ile karakterizedir.
Akut sonrası veya kronik faz: bilinç, solunum fonksiyonu ve dikey göz hareketleri tamamen geri yüklenir.

Captive Sendrom veya Locked-in Sendrom Türleri

Esaret sendromu, farklı kriterlere göre sınıflandırılmıştır: ciddiyet, evrim ve etiyoloji. Buna rağmen, genellikle etiyoloji ve ciddiyet, bize hastanın gelecekteki prognozu hakkında daha fazla bilgi sunan faktörlerdir (Sandoval ve Mellado, 2000).

Ciddiyetine bağlı olarak, Bauer gibi bazı yazarlar, tıkanmış sendrom için üç kategori tanımlamışlardır (Brain Foundation, 2016):

Klasik kilitlenme sendromu (Klasik LIS) : Bilincin korunması, dikey göz hareketleri ve göz kırpma dışında toplam kas felci.
Tam kilitlenme sendromu (Tam veya tam LIS) : dilsel iletişim ve göz hareketlerinin yokluğunda bilincin korunması. Tam kas ve motor felci.
Eksik kilitli sendrom (Eksik LIS) : bilincin korunması, bazı istemli hareketlerin iyileştirilmesi ve göz hareketlerinin sürdürülmesi.

Ek olarak, bu türlerin herhangi birinde, esaret sendromlu bir hasta iki durum gösterebilir:

Geçici kilitlenme sendromu: Kalıcı beyin hasarı olmadığında tamamlanabilen nörolojik iyileşme ile karakterize edilir (Orphanet, 2012).
Geçici kilitlenme sendromu: Önemli bir nörolojik iyileşme yoktur ve genellikle kalıcı ve onarılamaz beyin hasarının varlığıyla ilişkilidir (Orphanet, 2012).

Nedenler

Klasik olarak Locked-in sendromu, beyin sapındaki lezyonların, vertebral veya baziler arterin tıkanması veya lezyonunun veya serebral pedinküllerin sıkışmasının bir sonucu olarak ortaya çıkar (Orphanet, 2012).

Vakaların çoğu, özellikle pons (beyin sapı bölgesi) hasarından kaynaklanır. Pons, beynin geri kalan alanlarını omuriliğe bağlayan önemli sinir yollarına sahiptir (Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü, 2010).

Lezyonlar genellikle kortikobulbar, kortikospinal ve kortikopontin yolaklar seviyesinde meydana gelir ve bu nedenle kas felci ve anartri gelişir. Normalde, yükselen somatosensoriyel ve nöronal yollar bozulmadan kalır, bu nedenle bilinç seviyesi, uyanma / uyku döngüleri ve dış uyarımın uyarılabilirliği korunur (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda ve diğerleri, 2011).

Beyin hasarının etiyolojik faktörleri

Genel olarak, etiyolojik faktörler genellikle iki kategoriye ayrılır: vasküler ve vasküler olmayan olaylar.

Hem yetişkinlerde hem de çocuklarda ana neden dans eden trombozdur, vakaların% 60'ında görülür (Sepúlveda ve diğerleri, 2011).

Öte yandan, damar dışı nedenler arasında en sık beyin sapı bölgelerinde kontüzyona bağlı travmatik kazalardır (Sepúlveda ve diğerleri, 2011).

Ek olarak, diğerlerinin yanı sıra tümörler, ensefalit, multipl skleroz, Guillian Barré hastalığı, amyotrofik lateral skleroz veya myastenia gravis'e ikincil olarak tıkanmış sendrom gelişimi de mümkündür (Sepúlveda ve ark., 2011).

Teşhis

Bu patolojinin teşhisi hem klinik göstergelerin gözlemlenmesine hem de çeşitli teşhis testlerinin kullanımına dayanmaktadır.

Çoğu zaman, göz hareketleri kendiliğinden gözlemlenebilir ve bunun yoluyla iletişim kurma isteği, aile üyeleri ve bakıcılar tarafından da tespit edilebilir. Bu nedenlerle, basit komutlara yanıt olarak göz hareketindeki değişikliklerin incelenmesi esastır (Orphanet, 2012). Vejetatif veya minimal bilinç durumu ile ayırıcı tanı yapmak.

Ek olarak, kas felcini ve konuşmayı ifade edemediğini doğrulamak için fiziksel bir muayene gerekli olacaktır.

Öte yandan, işlevsel beyin görüntüleme tekniklerinin kullanılması, beyin hasarının yerini tespit etmeye ve bilinç belirtilerini incelemeye izin verir.

Esaret sendromu veya Locked-in sendromunun teşhisinde kullanılan tekniklerden bazıları (Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü, 2010):

Manyetik Rezonans Görüntüleme ( MRI ): Genellikle esaret sendromu ile ilgili alanlarda beyin hasarını doğrulamak için kullanılır.
Manyetik rezonans anjiyografi: beyin sapını besleyen arterlerde olası bir kan pıhtısı veya trombüs varlığını tanımlamak için kullanılır.
Elektroensefalogram (EEG): beyin aktivitesini ölçmek için kullanılır, diğer yönlerin yanı sıra açık bilinç, uyanıklık ve uyku döngülerinin yokluğunda sinyal işlemenin varlığını ortaya çıkarabilir.
Elektromiyografi ve sinir iletim çalışmaları: Bunlar periferik sinirlere ve kaslara verilen hasarın varlığını dışlamak için kullanılır.

tedavi

Şu anda esaret sendromunun tedavisi veya standart bir protokol veya tedavi yöntemi bulunmamaktadır (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2007).

Bu patolojide ilk tedavi, bozukluğun etiyolojik nedenini tedavi etmeyi amaçlamaktadır (Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü, 2010).

İlk aşamalarda hem hastanın hayatını korumak hem de olası komplikasyonları kontrol altına almak için temel tıbbi bakımın kullanılması gerekecektir. Genellikle suni solunum önlemlerinin kullanılmasını veya gastrostomi yoluyla beslenmeyi gerektirirler (mideye yerleştirilen küçük bir tüple beslenme (Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü, 2010).

Akut faz sona erdiğinde, terapötik müdahaleler, solunum fonksiyonunun otonom iyileşmesine, yutkunmanın ve bağımsız idrara çıkmanın iyileşmesine, baş ve boyun parmaklarının motor becerilerinin geliştirilmesine ve son olarak, bir iletişim kodunun oluşturulmasına yöneliktir. göz hareketi (Orphanet, 2012).

Daha sonra tedavi istemli hareketlerin düzelmesine yöneliktir. Bazı durumlarda parmakların hareketi, yutkunmanın kontrolü veya bazı seslerin üretilmesi sağlanırken diğerlerinde herhangi bir gönüllü hareketin kontrolü sağlanamamaktadır (Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü, 2010).

Referanslar

Beyin Vakfı. (2016). Kilitli Sendrom (LIS). Bozukluklardan Elde Edildi. Beyin Vakfı: brainfoundation.org.au
Collado-Vázquez, S. ve Carrillo, J. (2012). Edebiyatta, sinemada esaret sendromu. Rev Neurol, 54 (9), 564-570.
MD. (2011). Sendromda Kilitli. WebMD'den alındı: webmd.com
Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I. ve Castillo, L. (2004). Baziler arter trombozunda arter içi tromboliz. Kapalı sendromlu iki hastada iyileşme. Rev Méd Chil, 357-360.
NARIC. (2012). Sendromda kilitli olan nedir? Ulusal Rehabilitasyon Bilgi Merkezi'nden alındı: naric.com
NIH. (2007). Kilitli Sendrom. Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü'nden alındı: ninds.nih.gov
NORD. (2010). Sendromda Kilitli. Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'nden alındı: rarediseases.org
Orphanet. (2012). Tıkanmış sendrom. Orphanet'ten alındı: orpha.net
Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Tıkalı Sendrom: Klinik vaka ve literatür incelemesi. Rev. Mem., 8, 1-9.
Sandoval, P. ve Mellado, P. (2000). Kilitlenme sendromu. Nöroloji Defterlerinden Alındı: school.med.puc.cl

TIKALI SENDROM: SEMPTOMLAR, NEDENLER, TEDAVILER - NÖROPSIKOLOJI - 2026