GERSTMANN SENDROMU: SEMPTOMLAR, NEDENLER, TEDAVI - NÖROPSIKOLOJI - 2025

Gerstmann sendromu genel popülasyonda nadir nörolojik ve nöropsikiyatrik hastalıktır. Klinik olarak bu sendrom, dijital agnozi, akalkuli, agrafi ve sol-sağ uzaysal yönelim bozukluğundan oluşan klasik bir dizi semptomla tanımlanır.

Gerstmann sendromu, arka parieto-oksipital bölgelerde beyin hasarının varlığı ile ilişkilidir. Etiyolojik düzeyde, aralarında serebrovasküler kazalar ve tümör süreçleri gibi çok sayıda neden tanımlanmıştır.

Genellikle çocukluk döneminde, okul öncesi veya okul döneminde tespit edilen nörolojik bir sendromdur. Teşhisi son derece kliniktir ve klasik semptomların tanımlanmasına dayanır. En yaygın olanı, çeşitli nörogörüntüleme testlerinin kullanımıyla bağlantılı olarak bilişsel işlevlerin ayrıntılı bir nöropsikolojik değerlendirmesinin kullanılmasıdır.

Bu bozukluğa tıbbi müdahale etiyolojik nedenin tedavisine ve ikincil semptomların yönetimine dayanmaktadır. Genelleştirilmiş bir şekilde, erken bilişsel stimülasyon programları, nöropsikolojik rehabilitasyon, özel eğitim ve konuşma terapisi müdahalesi kullanılır.

Önemli sayıda klinik ve deneysel çalışma Gerstmann sendromunun biyolojik olgunlaşma ve büyüme ile ortadan kalkma eğiliminde olduğunu düşünmektedir. Bununla birlikte, en son araştırmalar, değişikliklerin büyük bir bölümünün zaman içinde devam ettiğini gösteriyor.

Tarih

Yaygın tezahürlerine rağmen, bu bozukluk başlangıçta Josef Gerstmann tarafından beyin hasarına ikincil bir durum olarak tanımlandı.

İlk klinik raporunda, kendi parmaklarını veya başka bir kişinin parmaklarını tanıyamayan 52 yaşındaki bir hastaya atıfta bulundu. Serebrovasküler bir kaza geçirmişti ve afazik özellikler göstermiyordu.

Orijinaline benzer yeni vakaların analizi yoluyla bu sendromun resmini tamamladı. Son olarak, 1930'da bunu klinik düzeyde kapsamlı bir şekilde tanımlamayı başardı.

Tüm bu tanımlamalar çoğunlukla sol parietal bölgelerde lezyonları olan yetişkin hastalara atıfta bulundu. Bununla birlikte, pediatrik popülasyonda bunlara başkaları eklendi, bu nedenle bu patoloji, gelişimsel Gerstmann sendromu adını da aldı.

Özellikleri

Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü (2008), Gerstmann sendromunu beyin hasarından kaynaklanan çeşitli bilişsel bozuklukların gelişmesine yol açan nörolojik bir bozukluk olarak tanımlar.

Nörolojik grup içinde sınıflandırılan bozukluklar, patolojiler ve hastalıklar, sinir sisteminin anormal ve yetersiz işleyişiyle ilişkili çok çeşitli semptomlar üreterek karakterize edilir.

Sinir sistemimiz beyin, beyincik, omurilik veya periferik sinirler gibi çeşitli yapılardan oluşur. Tüm bunlar, vücudumuzun her bir işlevini kontrol etmek ve düzenlemek için gereklidir.

Çeşitli patolojik faktörler yapısını veya normal işleyişini kesintiye uğrattığında, çok çeşitli belirti ve semptomlar ortaya çıkacaktır: bilgiyi hatırlama güçlüğü veya yetersizliği, değişmiş bilinç, iletişim sorunları, hareket etmede zorluk, nefes alma, dikkati sürdürme vb.

Gerstmann sendromu durumunda, klinik özellikleri, duyu, algılama ve duyusal bilginin sıkışması ile ilgili, paryetal beyin bölgelerindeki lezyonlarla ilişkilidir; genellikle özellikle pariyetal lobun açısal girusunun sol bölgesindeki hasarla ilişkili olmasına rağmen.

İstatistik

Gerstmann sendromu, genel popülasyonda nadir görülen bir nörolojik bozukluktur. Tıbbi ve deneysel literatürde çok az sayıda vaka tanımlanmıştır. Dünya çapında yaygınlığı ve insidansı hakkında spesifik veri yoktur.

Gerstmann sendromunun sosyodemografik özellikleri ile ilgili olarak, cinsiyet, belirli coğrafi bölgeler veya etnik ve ırksal gruplar ile önemli bir ilişki tanımlanmamıştır.

Tipik başlangıç ​​yaşıyla ilgili olarak, Gerstmann sendromu çocuklukta, okul öncesi veya okul döneminde baskındır.

belirtiler

Gerstmann sendromu dört temel semptomla karakterizedir: dijital agnozi, akalkuli, agrafi ve uzaysal yönelim bozukluğu.

Dijital agnozi

Dijital agnozi, Gerstmann sendromunun merkezi belirtisi olarak kabul edilir. Bu terim, elin parmaklarını, kendisinin veya başkasının parmaklarını tanıyamama anlamına gelir.

Tanımı bazı önemli özellikleri içerir:

• Bir tür dijital zayıflık olarak nitelendirilmez.
• Parmakları bu şekilde tanımlamanın zorluğu veya yetersizliği olarak karakterize edilmez.
• Parmakları bireysel düzeyde isimlendirme, seçme, tanımlama, tanıma ve yönlendirme becerisinin olmaması veya olmaması olarak tanımlanır.
• Hem kendi parmaklarınızı hem de diğer insanların parmaklarını etkiler.
• Vizyon veya adlandırma ile ilgili başka herhangi bir değişiklik yok,

Çoğu durumda, dijital agnozi kısmen veya spesifik olarak mevcuttur.

Etkilenen kişi elin parmaklarını az ya da çok tanımlayabilir. Ancak genellikle orta bölgede veya bölgede bulunan üç parmakla ilişkili ciddi zorluklar ortaya çıkarır.

İki taraflı kendini gösterir yani iki eli de etkiler. Tek taraflı birliktelik vakalarını belirlemek de mümkündür. Dahası, hastalar hatalarının farkında değildir, bu nedenle değişken derecelerde anosognozi ayırt edilebilir.

Dijital agnozi, sağ-sol ayrımcılık ve manuel motor becerilerle birlikte erken yaşlarda en yaygın belirtilerden biridir.

Bir uzman bu tür değişiklikleri incelediğinde, en yaygın olanı, etkilenen kişinin daha önce belirlediği elin parmaklarını işaret etmede ve isimlendirmede belirgin bir zorluk çekmesidir.

Acalculia

Akalkuli terimi ile, edinilmiş bir beyin hasarı ile ilişkili matematiksel ve hesaplama becerileriyle ilgili çeşitli bozuklukların varlığına atıfta bulunuyoruz.

Bunu, çocuk gelişimi ile ilişkili bir dizi sayısal değişikliği ifade etmek için kullanılan diskalkuli teriminden ayırmalıyız.

Gerstmann sendromunda temel bulgulardan bir diğeri, sayılarla veya aritmetik hesaplamalarla işlem gerçekleştirme zorluğunun veya yetersizliğinin belirlenmesidir.

Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) veya Strub ve Geschwind (1983) gibi çok sayıda yazar akalkuliyi önceden edinilmiş becerilerin veya hesaplamayla ilgili temel kavramların kaybı olarak nitelendirmektedir.

Etkilenenlerin çoğunda, bu değişikliğe başka türden açıklar eşlik eder:

• Bir siparişi sürdürme ve takip etme zorluğu veya yetersizliği.
• Dizileri tasarlama zorluğu veya yetersizliği.
• Sayıları verimli bir şekilde manipüle etme zorluğu veya yetersizliği.

Klinik düzeyde, en yaygın olanı, etkilenenlerin yazılı veya zihinsel hesaplamalar yapamamasıdır. Ayrıca matematiksel işaretlerin doğru yorumlanması veya okunması ile ilgili çeşitli hatalar yaparlar.

Agraphy

Agrafi terimi, edinilmiş bir yazma becerileri ve yetenekleri bozukluğunun varlığını ifade eder. Kortikal beyin hasarının bir sonucu olarak edinilmiş bir yazılı dil kaybı veya bozulması olarak tanımlanır.

Gerstmann sendromunda, agrafinin farklı boyutları olabilir: praxic, linguistik veya visuospatial. Etkilenenler, kelimelerin dikte edilmesi, kendiliğinden yazma ve kopyalanmış yazı ile ilişkili mevcut değişiklikler.

Bazı durumlarda agrafi motor organizasyon problemleriyle ilgilidir. Tek tek harfleri veya kelimeleri yazmak için gerekli olan duyusal motor programlarında anormallikler görünebilir.

Klinik düzeyde, etkilenen kişiler aşağıdaki özelliklere sahiptir:

• Harflerin şeklini ve vuruşunu doğru yapmada güçlük.
• Harflerin simetrisindeki değişiklikler.
• Vuruşlarda kalıcı tekrarlar.
• Çizgilerin yönündeki değişiklikler.
• Birden çok yazı tipinin kullanılması.
• İcat edilen karakterlerin varlığı.

Mekansal yönelim bozukluğu

Gerstmann sendromunda, yönelim konseptinde bir değişiklik görülebilir:

Sol ve sağ arasında ayrım yapmada yetersizlik veya önemli bir güçlük belirlemek yaygındır. Bu eksiklik, hem vücudun yanal yönelimi hem de uzamsal yönelim ile ilişkili görünmektedir.

Klinik düzeyde, hastalar farklı nesnelerin, vücut bölümlerinin veya uzamsal konumların sağ veya sol alanlarını adlandıramayacaklardır.

Nedenler

Gerstmann sendromunun kökeni, kortikal lezyonlar veya paryetal lobda bulunan anormalliklerle ilişkilidir.

Gerstmann sendromunun tam bir klinik tablosundan etkilenen kişilerin yaklaşık% 95'i paryetal lezyonlara sahiptir.

Lezyonlar ayrıca oksipital bölgeler gibi diğer arka alanlara da yayılabilir.

Gerstmann sendromunda bu tür bir yaralanmanın tetikleyicileri arasında serebrovasküler kazalar ve beyin tümörlerinin gelişimi yer alır.

Yetişkinlerde en yaygın olanı, bu sendromun iskemi veya serebrovasküler kanama epizodları ile ilişkili olarak gelişmesidir.

Kafa travmaları veya beyin tümörlerinin varlığı ile ilişkili teşhis edilen vakaların sayısı daha düşüktür.

Teşhis

Gerstmann sendromu şüphesi genellikle yönelim, hesaplama becerileri, yazma yeteneği veya dijital tanıma ile ilgili değişikliklerin varlığında belirgindir.

Teşhis genellikle esas olarak nörolojik ve nöropsikolojik muayeneye dayanır. Nörolojik değerlendirme durumunda, beyin lezyonunun veya lezyonlarının etiyolojik nedenini ve yerini belirlemek önemlidir.

En yaygın olanı bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme veya traktografi gibi görüntüleme testlerinin kullanılmasıdır.

Etkilenen kişinin nöropsikolojik muayenesinde, klinik gözlem ve standartlaştırılmış testlerin kullanılması yoluyla bilişsel yeteneklerin bir değerlendirmesinin yapılması gerekir.

tedavi

Tanı gibi, Gerstmann sendromunun tedavisi de nörolojik ve nöropsikolojik bir yöne sahiptir.

Nörolojik müdahalede tıbbi yaklaşımlar etiyolojik nedeni ve olası komplikasyonları tedavi etmeye odaklanır. Serebrovasküler kazalar veya beyin tümörleri vakalarında tasarlanan standart prosedürlerin kullanılması yaygındır.

Nöropsikolojik müdahale genellikle kişiselleştirilmiş ve multidisipliner bir müdahale programı kullanır. Etkilenen bilişsel alanlarla çalışmak çok önemlidir.

En önemli hedeflerden biri, hastanın orijinaline yakın bir şekilde optimal bir işlevsellik düzeyine kavuşmasıdır. Ek olarak, telafi edici bilişsel stratejilerin oluşturulması da önemlidir.

Çocuk nüfusunda, özel eğitim ve özel müfredat programlarının kullanılması da faydalıdır.

Referanslar

1. Deus, J., Espert, R. ve Navarro, J. (1996). Gerstmann sendromu: güncel bakış açısı. Davranış Psikolojisi, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). 9 yaşında bir erkekte Gerstmann sendromu. Rev Neurol.
3. Lebrun, Y. (2005). Gerstmann Sendromu. Neurolinguistics Dergisi, 317-326.
4. Mazzoglio ve Nabar, M. ,“iz, M., Algieri, R. ve Ferrante, M. (2016). Gerstmann sendromu: nöroanatomik-klinik korelasyon ve farklı semiyolojik özellikler.
5. NORD. (2016). Gerstmann Sendromu. Ulusal Nadir Bozukluklar Teşkilatından alındı.
6. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstann gelişimsel sendromu. Rev Mex Neuroci.
7. Roselli, M., Matute, E. ve Ardila, A. (2010). Çocuk Gelişiminin Nöropsikolojisi.