DOLICHOCEPHALY: NEDENLERI, BELIRTILERI, TANI, TEDAVISI - İLAÇ - 2025

Dolikosefali scaphocephaly ya da orada burada kranyosinostoz bir türüdür olduğu bağlayan kafatası, münhasır veya interparietal sutur erken kapanması iki parietal kemikleri.

Yunanca uzun anlamına gelen "dolichos" kelimesinden dolichocephaly ve baş anlamına gelen "kephale", dolayısıyla "uzun kafalı" tercümeden dolichocephaly denir.

Resim kaynağı: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Bu tip patolojiye çeşitli derecelerde ve formlarda kraniyofasiyal dismorfi ve serebral kompresyona sekonder ciddi komplikasyonlar eşlik eder.

Kraniosinostozlar, onu üreten genetik mutasyon doğrudan bir neden olduğunda birincil olabilir veya sendromik olduklarında, yani metabolik, genetik, hematolojik olabilen tam bir sendromun klinik bir tezahürü olduğunda ikincil olabilirler.

Dolichocephaly veya scaphocephaly, bu nedenle birincil bir kraniyosinostozdur.

Nedenler

Fontanellerin veya sütürlerin erken kapanmasının nedenlerinin neredeyse tamamen genetik olduğu belirlendi:

Sadece embriyonik osteojenik gelişimi etkileyen gen mutasyonları ile.

- Sütürlerin erken kapanması ile karmaşık sendromlar üreten bazı mutasyon veya translokasyonun bir sonucu olarak.

Kraniosinostozlu bebekler ve yaşlı ebeveynler arasında bazı tesadüfler bulunmuştur.

Belirtiler ve klinik belirtiler

Kafatasının uzun şekli

Erken kapanmanın bir sonucu olarak, kafatası tam gelişimini ve büyümesini tamamlamadan önce her iki paryetal kemiği birleştirerek bipariyetal çap kısaltıldığından, fronto-oksipital çapında uzun bir şekil alır.

Bazı bibliyografiler, patolojinin esasen estetik bir problem olduğunu ve intrakraniyal hipertansiyonun olası olmayan bir komplikasyon olduğunu, ancak sefalik indeksi 75'ten çok daha az olan çok şiddetli vakalarda serebral korteksin gelişiminde hafif bir gecikmeye neden olabileceğini göstermektedir.

Kafatası ne kadar uzun olursa, sefalik indeks o kadar düşük olur ve çiğneme, nefes alma, görme bozuklukları ve hatta kompresyon, işitme bozukluklarına yol açabilir.

Eğrilik ters çevirme

Bazı durumlarda, korteksin yüzeyine doğru dışbükeylik ile paryetal ve temporal kemiklerin fizyolojik eğriliği tersine çevrilir.

Yatay şaşılık

Yukarı bakıldığında şiddetlenen yatay bir şaşılık olabilir. Dolikosefalinin sadece% 0.1'inde papiller atrofi bildirilmiştir.

Psikolojik problemler

Bebek zaten patoloji hakkında tam bilgiye sahipse, düşük benlik saygısı veya depresyon gibi psikolojik duygulanımlar mevcut olabilir.

Teşhis

Teşhis tamamen kliniktir; Sütürlerin olması gereken yerdeki çöküntüleri palpe etmek yerine bebeğin kafatasını palpe eden doktor, hafif sert çıkıntılara benzer yükselmeleri palpe eder.

Henüz çok açık olmadığında klinik tanı koymak için, sadece sefalik indeksi hesaplamak için ölçümler yapın.

Başın genişliğinin (enine çap) 100 ile çarpılması ve ardından sonucun başın uzunluğuna (ön-arka çap) bölünmesi ile sefalik indeks elde edilir.

Normal sınırlar içinde, sefalik indeksi 76 ile 80 arasında, dolikosefalili indeks ise 75'den küçük ve eşit olduğunda kabul edilir.

Kapatma zaten gerçekleşmişse, başın şekli tanıyı verecektir. Bunu doğrulamak ve bu kemik malformasyonlarının boyutunu bilmek için, düz bir kafatası röntgeni ve bazı durumlarda bir BT taraması veya sintigrafi gibi görüntüleme tekniklerinin kullanılması gerekebilir.

Bu tip patolojide en sık görülen komplikasyonlardan biri olan optik sinirin herhangi bir derecede tutulumu olup olmadığını belirlemek için göz küresinin fundustan ayrıntılı bir değerlendirmesi gereklidir.

tedavi

Tedavi, hem komplikasyonları önlemek hem de kozmetik iyileştirmeler aramak için neredeyse her zaman cerrahi olacaktır.

Daha tatmin edici sonuçlar verdiği ve% 100 etkili olduğu düşünüldüğünden 9 aylıktan önce ameliyat önerilir.

Cerrahiyi bir yıl ertelemenin entelektüel düzeyde etkisi olduğu gösterilmiştir. Fransa'da yapılan bir çalışmada, 9 aydan önce ameliyat edilen vakaların% 93,8'inde IQ> 90 gözlenmiştir.

Diğer yandan müdahalesi bir yıl sonrasına ertelenen olgularda IQ> 90 hastaların sadece% 78.1'inde bulundu.

süreç

Prosedür, kalvaryayı tam olarak görebilmek için hastayı yüzüstü pozisyona getirmekten oluşur. Bregmadan lambdaya yaklaşık 5 cm sagital kraniektomi yapılır.

Temporal skala dahil olmak üzere her iki tarafta 3 veya 4 parietotemporal “yeşil saplı” osteotomi, bilateral olarak 2 ön ve arka parietal takozun çıkarılmasıyla gerçekleştirilir.

Kemik parçalarının kırılması ile aynı cerrahi işlemle bipariyetal çapta ani bir artış sağlanır.

Oksipital şişkinlik durumunda, sadece medial kemikli bir ada bırakarak ponsların büyük bir kısmı çıkarılır.

Ön çıkıntı

Öte yandan, frontal bir şişkinlik varsa, iki frontal kraniotomi yapılır, metopik sütürü arka yönde traksiyonla sabitlemek için bırakarak, genellikle tel ile iki frontal kemik parçasını yeniden şekillendirir.

Bu sayede aynı operasyonda bariz estetik sonuçlar elde edilir.

Referanslar

1. Guerrero J. Craniosynostosis. Pediatrik Web. (2007) Webpediatrica.com'dan kurtarıldı.
2. Sagital (Scaphocephaly). Craniofacial İrlanda. Craniofacial.ie'den alınmıştır.
3. Esparza Rodríguez J. Ani cerrahi düzeltme yoluyla sagital kraniyosinostozun (skafosefali) tedavisi. İspanyol Pediatri Annals. (1996) Aeped.es'den kurtarıldı
4. Fernando Chico Ponce de León. Kraniyosinostozis. I. Sendromik olmayan kraniyosinostozun biyolojik temeli ve analizi. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Kurtarıldı: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Pediatrik Kraniosinostoz. (2017) Medscape. Kurtarıldı: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Kraniyosinostozis. 2013 Ocak-Nisan; 46 (1): 18–27. ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi Ulusal Sağlık Enstitüsü. Kurtarıldı: ncbi.nlm.nih.gov