LIMBIK ENSEFALIT: SEMPTOMLAR, TÜRLERI VE NEDENLERI - COĞRAFYA - 2025

Limbik ensefalit nedeniyle beyin iltihabı, genellikle subakut bellek, nöbetler ve bağlılık belirgin psikiyatrik semptomlar ortaya çıkan bir hastalıktır.

Bu patoloji, temporal lobların medial bölgesinin tutulumu nedeniyle oluşur. Özellikle beyin iltihabı hipokampüste gerçekleşiyor gibi görünüyor, bu da çoklu hafıza arızalarına neden oluyor.

Kaynak: groups.diigo.com

Limbik ensefalite iki ana durum neden olabilir: enfeksiyonlar ve otoimmün koşullar. Bu son faktörle ilgili olarak, iki ana tip tanımlanmıştır: paraneoplastik limbik ensefalit ve paraneoplastik olmayan limbik ensefalit.

Paraneoplastik limbik ensefalit en yaygın olanı gibi görünmektedir. Bu patolojinin klinik görünümü, bilişsel ve nöropsikiyatrik belirtilerin (ruh hali değişiklikleri, sinirlilik, anksiyete, depresyon, yönelim bozukluğu, halüsinasyonlar ve davranış değişiklikleri) bir araya getirilmesiyle karakterize edilir.

Limbik ensefalit özellikleri

Limbik ensefalit, ilk olarak 1960 yılında Brierly ve çalışma arkadaşları tarafından tanımlanan nörolojik bir klinik durumdur.

Bu patolojinin tanısal yerleşimi, ağırlıklı olarak limbik bölgede bir tutulum gösteren üç subakut ensefalitli hasta vakası tanımlanarak gerçekleştirildi.

Bununla birlikte, bugün bu koşulların bilindiği limbik ensefalit adlandırması, patolojinin tanımlanmasından üç yıl sonra Corsellis ve arkadaşları tarafından ödüllendirildi.

Limbik ensefalitin temel klinik özellikleri, kısa süreli hafızanın subakut kaybı, bir demans sendromunun gelişimi ve bronşiyal karsinom ile bağlantılı olarak limbik gri cevherin inflamatuar tutulumudur.

Limbik ensefalite olan ilgi son yıllarda keskin bir şekilde artmış ve bu da biraz daha detaylı bir klinik tablonun oluşmasına izin vermiştir.

Şu anda, farklı bilimsel araştırmalar, bu patolojinin ana değişikliklerinin şunlar olduğunu kabul etmiştir:

1. Bilişsel rahatsızlıklar, özellikle kısa süreli bellekte.
2. Nöbetlerden muzdarip.
3. Genelleştirilmiş kafa karışıklığı durumu.
4. Uyku bozuklukları ve depresyon, sinirlilik veya halüsinasyonlar gibi çeşitli psikiyatrik bozukluklardan muzdarip olmak.

Bununla birlikte, limbik ensefalitin bu ana semptomlarından, antitenin karakteristiği olan tek klinik bulgu, kısa süreli bellek eksikliğinin subakut gelişimidir.

sınıflandırma

Ensefalit, beyin iltihabının neden olduğu bir grup hastalıktır. Dünyanın belirli bölgelerinde farklı faktörlerin neden olabileceği oldukça sık görülen patolojilerdir.

Limbik ensefalit durumunda, iki ana kategori oluşturulmuştur: bulaşıcı faktörlerin neden olduğu ve otoimmün unsurların neden olduğu kategoriler.

Enfeksiyöz limbik ensefalit, vücudun beyin bölgelerini etkileyen geniş yelpazedeki viral, bakteriyel ve fungal mikroplardan kaynaklanabilir.

Otoimmün limbik ensefalit ise, başlangıçta otoantikorların etkileşiminden kaynaklanan merkezi sinir sistemi iltihabının neden olduğu bozukluklardır. Her birinin temel özellikleri aşağıda incelenmiştir.

Bulaşıcı limbik ensefalit

Hem merkezi sinir sisteminin genel enfeksiyonları hem de özellikle limbik ensefalit, çok çeşitli viral, bakteriyel ve fungal mikroplardan kaynaklanabilir. Aslında, viral etiyoloji ensefalitin en yaygın olanıdır.

Bununla birlikte, tüm viral faktörler arasında, limbik ensefalit durumunda özellikle önemli olan, herpes simpleks virüsü tip 1 (HSV-1) vardır. Bu mikrop, yalnızca genel olarak viral ensefalitin değil, aynı zamanda limbik ensefalitin de nedeni olarak en yaygın şekilde ilişkilendirilen mikroptur.

Spesifik olarak, çeşitli araştırmalar, bulaşıcı limbik ensefalit vakalarının% 70'inin HSV-1'den kaynaklandığını göstermektedir. Özellikle bu mikrop, bağışıklığı yeterli olmayan kişilerde enfeksiyöz limbik ensefalit gelişiminde oldukça önemli bir rol oynar.

Diğer yandan, bağışıklığı baskılanmış kişilerde, özellikle insan bağışıklık eksikliği virüsünden (HIV) muzdarip kişilerde veya bir kemik iliği transplantı geçirmiş deneklerde, limbik ensefalitin daha çeşitli bir etiyolojisi gösterebilirler.

İkinci vakalarda, enfeksiyöz limbik ensefalite, herpes simpleks virüs tip 2 (HSV-2) ve insan herpes virüsleri 6 ve 7 de neden olabilir, bunların hiçbiri diğerlerinden çok daha yaygın değildir.

Patolojinin etiyolojisinde yer alan mikrop ne olursa olsun, enfeksiyöz limbik ensefalit, bir dizi yaygın tezahür sunarak karakterize edilir. Bunlar:

1. Nöbetlerin alt akut sunumu.
2. Sık sık vücut ısısında yükselme veya ateş yaşanması.
3. Hafıza kaybı ve kafa karışıklığı

Benzer şekilde, enfeksiyöz limbik ensefalit, semptomların diğer limbik ensefalit tiplerine göre biraz daha hızlı ilerlemesi ile karakterize edilir. Bu gerçek, hızlı ve aşamalı bir bozulma deneyimine neden olur.

Bu patolojinin varlığını belirlerken, iki ana faktör ortaya çıkar: enfeksiyonun patogenezi ve teşhis prosedürü.

Enfeksiyonun patogenezi

Birincil enfeksiyon durumunda enfeksiyonun patogenezi, esas olarak mukoza zarlarının veya yaralı cildin solunum yolundan damlalarla doğrudan temasına bağlıdır.

Spesifik olarak, enfeksiyonun patogenezi, HSV-1 enfeksiyonu durumunda oral mukoza ile temasa veya HSV durumunda genital mukoza ile temasa bağlıdır.2.

Bulaşıcı temas kurulduktan sonra, virüs nöral yollardan sinir ganglionlarına taşınır. Özellikle, virüslerin gangliyonlara dorsal köklerde taşındıkları ve burada uykuda kaldıkları görülmektedir.

En yaygın olarak, yetişkinlerde, herpes ensefalit vakaları, hastalığın yeniden aktivasyonuna ikincil olarak ortaya çıkar. Yani virüs, intrakraniyal olarak yayılıncaya kadar trigeminal sinir ganglionunda gizli kalır.

Virüs, trigeminal sinirin meningeaları boyunca leptomeninges boyunca ilerler ve bu şekilde, beyin atrofisi ve dejenerasyonu oluşturdukları korteksin limbik bölgesindeki nöronlara ulaşır.

Teşhis prosedürü

Enfeksiyöz limbik ensefalit varlığının tespiti için yapılacak teşhis prosedürü, bir beyin omurilik sıvısı (BOS) örneğinde polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) aracılığıyla HSV genomunun amplifiye edilmesinden oluşur.

CRP ve CSF'nin belirtilen ve duyarlılığı çok yüksektir, sırasıyla% 94 ve% 98 raporlama oranlarıdır. Bununla birlikte, bu tıbbi testin de bazı dezavantajları olabilir.

Aslında HSV genom amplifikasyon testi semptomların ilk 72 saatinde ve hastalığın başlangıcından 10 gün sonra negatif olabilir, bu nedenle zaman faktörü bu hastalığın tanısında önemli bir rol oynar.

Öte yandan, enfeksiyöz EL'de sıklıkla kullanılan diğer tanısal testler manyetik rezonans görüntülemedir. Bu test, HSV-1'in neden olduğu limbik ensefaliti olan deneklerin% 90'ında beyin değişikliklerinin gözlemlenmesine izin verir.

Daha spesifik olarak, manyetik rezonans görüntüleme genellikle temporal lobların inferomedial bölgesinde ödem, kanama veya nekroza dönüşen gelişmiş sekanslarda aşırı yoğun lezyonlar gösterir. Aynı şekilde, ön lobların yörünge yüzeyi ve aşağılayıcı korteks de tehlikeye atılabilir.

Otoimmün limbik ensefalit

Otoimmün limbik ensefalit, otoantikorların etkileşimine bağlı olarak merkezi sinir sistemi iltihabının neden olduğu bir hastalıktır. Bu otoantikorlar, CSF veya serumda bulunur ve spesifik nöronal antijenlerle etkileşime girer.

Otoimmün limbik ensefalit, geçen yüzyılın 80'li ve 90'lı yıllarında, bir tümör tarafından eksprese edilen nöronal antijenlere karşı antikorların varlığının, nörolojik sendromlu ve periferik tümörü olan deneklerin serumunda gösterilmesiyle tarif edildi.

Bu şekilde, bu tip limbik ensefalit, limbik ensefalit ve tümörler arasındaki ilişkiyi ortaya çıkarır; bu, Corsellis ve çalışma arkadaşlarının limbik ensefalit hastalığını tarif ettiklerinde yıllar önce zaten öne sürülen bir gerçek.

Spesifik olarak, otoimmün EL'de, otoantikorlar iki ana antijen kategorisine etki eder: hücre içi antijenler ve hücre zarı antijenleri.

Hücre içi antijenlere karşı bağışıklık tepkisi genellikle sitotoksik T hücre mekanizmaları ve immünodülatör tedaviye sınırlı bir tepki ile ilişkilidir. Bunun yerine, membran antijenlerine karşı yanıt, antikorlar aracılığıyla ölçülür ve tedaviye tatmin edici bir şekilde yanıt verir.

Öte yandan, bu tip limbik ensefalit üzerinde yapılan çok sayıda araştırma, patolojinin gelişmesine yol açacak iki ana antikorun kurulmasına izin vermiştir: onkonöronal antikorlar ve nöronal otoantikorlar.

Bu antikor sınıflandırması, iki farklı otoimmün limbik ensefalitin tanımlanmasına yol açmıştır: paraneoplastik ve paraneoplastik olmayan.

Paraneoplastik limbik ensefalit

Paraneoplastik limbik ensefalit, nöronal hücreler tarafından tesadüfen ifade edilen merkezi sinir sistemi dışındaki neoplazmalar tarafından antijenlerin ekspresyonu ile karakterize edilir.

Bu etkileşim nedeniyle, bağışıklık tepkisi, tümörü ve beyindeki belirli bölgeleri hedefleyen bir antikor üretimi yapar.

Bu tip limbik ensefalitin varlığını tespit etmek için öncelikle durumun viral etiyolojisini göz ardı etmek gerekir. Daha sonra resmin paraneoplastik olup olmadığını belirlemek gerekir (ilgili tümörün tespiti).

Çoğu otoimmün limbik ensefalit vakası paraneoplastik olmakla karakterizedir. Vakaların yaklaşık% 60 ila 70'i öyledir. Bu durumlarda, nörolojik tablo tümörün saptanmasından önce gelir.

Genel olarak, paraneoplastik limbik ensefalit ile en sık ilişkilendirilen tümörler akciğer karsinomu (vakaların% 50'sinde), testis tümörleri (% 20'de), meme karsinomudur (8 %) ve Hodgkin olmayan lenfoma.

Öte yandan, genellikle bu tip limbik ensefalit ile ilişkili olan zar antijenleri şunlardır:

• Anti-NMDA : Beyindeki sinaptik iletim ve nöronal plastisitede işlev gören bir hücre zarı reseptörüdür. Bu durumlarda, denekte genellikle baş ağrısı, ateş, ajitasyon, halüsinasyonlar, mani, nöbetler, bilinç bozukluğu, mutizm ve katatoni vardır.
• Anti-AMPA : Eksitatör nöronal iletimi modüle eden bir glutamat reseptör alt tipidir. Bu durum esas olarak yaşlı kadınları etkiler, genellikle meme karsinomu ile ilişkilidir ve genellikle kafa karışıklığına, hafıza kaybına, davranış değişikliklerine ve bazı durumlarda nöbetlere neden olur.
• Anti-GABAB-R : Beyindeki sinaptik inhibisyonu modüle etmekten sorumlu bir GABA reseptöründen oluşur. Bu vakalar genellikle tümörler ile ilişkilidir ve nöbetler ve limbik ensefalitin klasik semptomları ile karakterize bir klinik tablo oluşturur.

Paraneoplastik olmayan limbik ensefalit

Paraneoplastik olmayan limbik ensefalit, patolojinin altında hiçbir tümörün bulunmadığı, limbik ensefalite özgü bir klinik tablo ve nöronal bir durumdan muzdariptir.

Bu durumlarda limbik ensefalite genellikle voltaj kapılı potasyum kanal kompleksinin antijenleri veya glutamik asit dekarboksilaz antijenleri neden olur.

Voltaj kapılı potasyum kanalları kompleksinin anti-antijenleri ile ilgili olarak, anti-vücudun bu kanallarla ilişkili proteini hedeflediği gösterilmiştir.

Bu anlamda limbik ensefalitte yer alan protein, LG / 1 proteini olacaktır. Bu tip limbik ensefaliti olan hastalar genellikle hafıza kaybı, kafa karışıklığı ve nöbetler ile karakterize edilen klasik üçlü semptomla başvurur.

Glutamik asit dekarboksilaz (GAD) durumunda, inhibitör nörotransmiter GABA'daki uyarıcı nörotransmiter glutamatın iletilmesinden sorumlu olan bu hücre içi enzim etkilenir.

Bu antikorlar genellikle sert kişi sendromu, serebellar ataksi veya temporal lob epilepsisi gibi limbik ensefalit dışındaki diğer patolojilerde mevcuttur.

Referanslar

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Otoimmün limbik ensefalitte serebral FDG-PET ve MRI bulguları: otoantikor tipleri ile korelasyon. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, vd. Daha sonraki erişkin yaşamın subakut ensefaliti. Esas olarak limbik bölgeleri etkiler. Beyin 1960; 83: 357-368.
3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetik ensefalit. Polimeraz zincir reaksiyonu ile doğrulanan 15 vakalık klinik seri. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Over teratomuna bağlı anti-N-metil-Daspartat reseptörüne karşı antikorlara bağlı ensefalit. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.
5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Voltaj kapılı potasyum kanallarına karşı antikorlarla ilişkili limbik ensefalitin clinico-radyolojik profili. Med Clinic. 2009; 133 (6): 224-228.
6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Limbik ensefalit hakkında ne bilmelisiniz? Arq Neuropsychiatr. 2012; 70 (10): 817-822.