MOR HASTALIK: BELIRTILER, NEDENLER, TEDAVI - COĞRAFYA - 2025

Mor hastalığı , idyopatik trombositopenik purpura gibi bilinen, bir platelet bozukluğunun varlığı ile karakterize edilen bir otoimmün kökenli bir patolojidir. Genellikle hematolojik bozukluklar içinde sınıflandırılır.

Klinik olarak mukozal ve kutanöz kanama atakları, menoraji, travmaya bağlı kalıcı kanama, peteşi, purpura, morarma, diş eti kanaması, ekimoz vb. İle tanımlanır.

Trombositopenik purpuranın kaynağı, trombositlere karşı çeşitli antikorlar ve bunların medüller düzeyde üretimini sağlayan bir otoimmün süreçte bulunur. Klinik şüphe göz önüne alındığında, teşhisi doğrulamak için çeşitli laboratuvar testleri yapmak önemlidir: hemogram, kan pıhtılaşma analizi, doku biyopsisi, kemik iliği aspirasyonu vb.

Şu anda purpura hastalığının tedavisi için çeşitli terapötik yaklaşımlar vardır: plazma değişimleri, glukokortikoidlerin uygulanması, antiplatelet ajanlar, splenektomi vb.

Tarih

İdiyopatik trombositopenik purpura ilk olarak 1735 yılında Alman tıp uzmanı Paul Gottlieb Werlhof tarafından tanımlanmıştır. Bu nedenle ilk anlarda Werlhof hastalığı olarak biliniyordu.

Daha sonra, 1916'da Paul Kznelson, trombositopenik purpura için başarılı bir terapötik yaklaşım olan splenektomiden bahsettiği ilk raporu yayınladı.

Daha 1951'de, Willaim, Harrington ve Holigsworth tarafından oluşturulan bir grup araştırmacı, bu patolojinin özelliklerini bir otoimmün kaynaklı bozuklukla ilişkilendirdi.

Mor hastalığın özellikleri

İdopatik trombositopenik purpura, trombosit penisinin varlığı ile karakterize olan ve genellikle ergenlik döneminde ortaya çıkan otoimmün bir hastalıktır. Temel klinik seyri diğer belirtiler arasında morluk ve hematom gelişmesine, ani veya aşırı kanamaya yol açan bir patolojidir.

Belirli bir düzeyde, bu patoloji, bir tür trombositopeni, yani kan trombosit düzeylerinde anormal ve patolojik bir azalma olarak tanımlanır.

Trombositler, kan materyalimizin bir parçası olan hücrelerdir. Temel işlevi, pıhtıların oluşması ve yaralanmış ve / veya hasar görmüş kan damarlarının onarılmasıdır.

Bu hücreler vücudumuzdaki kan damarlarının yapısını ve bütünlüğünü korumada uzmanlaşmıştır ve ayrıca pıhtılaşmayı hızlandırarak kanamanın önlenmesine ve kontrolüne yardımcı olurlar.

Optimal koşullarda, 150.000 ila 400.000 / mc trombosit seviyemiz olması beklenir. Bununla birlikte, 150.000'den azı kanama ve kan pıhtılaşmasıyla ilgili önemli tıbbi komplikasyonlara neden olabilir.

Trombositopeni veya trombosit penisi, çeşitli faktörlere bağlı olarak ortaya çıkabilir:

• Kemik iliği yeterince trombosit üretmiyor.
• Trombositler kan dolaşımında yok edilir.
• Trombositler, karaciğer ve dalak gibi organlarda yok edilir.

İdiyopatik trombositopenik purpura durumunda, trombositlerin yokluğu, patolojik otoimmün süreçlerin gelişimi ile ilişkilidir.

İstatistik

İstatistiksel analizler, trombositopenik purpuranın her yıl genel popülasyonda 25.600-50.000 kişi başına 1 vaka insidansı olduğunu göstermektedir.

Amerika Birleşik Devletleri'nde, bu patolojinin görülme sıklığı, her yıl yetişkinlikte 100.000 kişi başına yaklaşık 3.3 vakadır. Prevalans ise 100.000 kişide 9.5 vakaya ulaşıyor.

Kadın cinsiyette daha sık olmak üzere 1.3; 1 yaygınlık oranına sahip olmasına rağmen herkesi etkileyebilir. Bu hastalık herhangi bir yaş grubunda da ortaya çıkabilir, ancak ilk belirtilerinin çocuklukta ortaya çıkması daha yaygındır.

Teşhis edilen vakaların yaklaşık% 40'ı 10 yaşın altındaki hastalara karşılık gelir. Prevalans 2-4 yaş grubunda çok yüksektir.

Pediyatrik popülasyonda trombositopenik purpura, 100.000 çocuk başına yıllık yaklaşık 5.3 vaka insidansına sahiptir. Erkeklerin durumunda, iki yaş zirvesi tespit edilmiştir. Özellikle 18 yaşın altındakileri ve yaşlıları etkiler.

belirtiler

Trombositopenik purpura, esas olarak hemorajik doğanın klinik belirtileriyle ilgili bir patolojidir.

Bazı durumlarda düşük trombosit seviyeleri asemptomatik bir tıbbi durum olarak mevcut olsa da, idiyopatik trombositopenik purpura ile en çok ilişkili bazı belirti ve semptomlar şunları içerir:

Kutanöz ve mukozal kanama

Tekrarlayan ve spontan kanamalar bu patolojinin en önemli belirtilerinden biridir.

İdiyopatik trombositopenik purpuralı kişiler ciddi spontan kanama ve morarma riski altındadır. Herhangi bir bölgede ortaya çıkabilse de, bu belirti daha çok diş eti veya burundan kanama ile ilişkilidir.

İdrar gibi atıklarda kan materyali de görülebilir.

Trombosit sayısının minimum olduğu en ciddi vakalarda, etkilenen kişiler ölümcül kanama (gastrointestinal, iç, kafa içi kanama vb.) Riski altındadır.

Ekimozlar

Tıp alanında ekimoz, genellikle çürükler olarak bilinen çürüklerin varlığına atıfta bulunmak için kullanılan terimdir. Bu lezyonlar cilt seviyesinde kan birikimi olarak tanımlanır.

Deri altındaki kanamanın etiyolojik nedenleri oldukça heterojendir: yaralanmalar ve travma, bağışıklık bozuklukları, alerjik reaksiyonlar, tıbbi tedaviler, cilt yaşlanması vb.

Tanımlanmış ve lokalize hematomlardan etkilenen geniş cilt alanlarına kadar çeşitli sunumlar veya klinik formlar alabilirler.

Peteşilere

Peteşi, deri altı kanamayla ilgili bir tür bozukluktur. Görsel olarak, genellikle kana benzer şekilde kırmızımsı bir leke olarak tanımlanırlar. Genellikle birkaç milimetrelik bir uzantıya ve birkaç kez santimetreye ulaşırlar.

Görünüşü, cildin yüzeysel katmanlarının altında bulunan bir kılcal damar veya kan damarından az miktarda kan kaçışından kaynaklanmaktadır.

Diğerleriyle birlikte bu tür tıbbi bulgular genellikle ciddi patolojilerin göstergesidir. Vasküliti, trombopeni, bulaşıcı süreci vb. Gösterebilirler.

Mor

Derinin farklı yerlerinde veya vücudun mukoza bölgelerinde mor lezyonların görülmesi ile karakterize bir cilt hastalığıdır.

Daha öncekiler gibi, cildin yüzeysel katmanlarının altındaki kan sızıntılarından kaynaklanmaktadır. Genellikle yaklaşık 4 ila 10 mm'lik bir uzantıya sahiptir.

Purpura 4 mm'den büyük bir genliğe ulaştığında buna peteşi denir ve bir santimetreyi aşarsa ekimoz olarak adlandırılır.

Gingivorregia

Bu terim, ağız düzeyinde diş etlerinde aniden ortaya çıkan hemorajik atakları ifade etmek için kullanılır.

Acil sağlık hizmetlerinde sık görülenlerde genellikle çok sık görülen bir tıbbi durum olmasına rağmen, bazı durumlarda karsinomlar gibi ciddi patolojilerle ilişkili olabilir.

menoraji

Kan pıhtılaşma anormallikleri ve kanama olayları da adet döngülerini bozabilir. İdiyopatik trombositopenik purpuradan etkilenen kadınlarda ağır ve / veya uzun süreli kanamayla tanımlanan adet dönemleri görülebilir.

Anemi veya akut ağrı atakları gibi çeşitli komplikasyonlara neden olabileceği için tedavi ve tıbbi müdahale gerektiren bir patolojidir.

Epistaksis

Epistaksis, burun kanamalarına atıfta bulunmak için kullanılan tıbbi terimdir.

Diğer komplikasyonlar

Yukarıda açıklanan belirti ve semptomlara ek olarak, etkilenen kişilerin hayatta kalmasını riske atan başka daha ciddi belirtiler görünebilir.

En yaygın olanı, yoğun iç kanama veya merkezi sinir sistemi kanamasıdır.

Nedenler

Etkilenenlerin çoğunda trombositopenik purpura, trombositlerin yok olmasına neden olan otoimmün bozukluklarla ilişkilidir.

Devam eden araştırmalar, bu bağışıklık sürecinin etiyolojik nedenini henüz belirleyememiştir, bu nedenle sıklıkla idiyopatik bir bozukluk olarak anılır.

Diğer kişilerde, trombositopeni purpuranın klinik seyri bazı risk faktörleri ile ilişkili olabilir:

• Cinsiyet : Kadınlarda erkeklerden yaklaşık üç kat daha sık görülen bir patolojidir.
• Bulaşıcı süreçler : özellikle çocuklarda, viral kaynaklı bulaşıcı bir süreç genellikle purpura gelişmeden önce tanımlanır. En yaygın olanları kabakulak, kızamık veya solunum yolu enfeksiyonlarıdır.
• Hamilelik : Hamilelik nedeniyle trombosit seviyesinde önemli bir düşüş olması mümkündür.

Teşhis

Şüpheli klinik belirti ve semptomlarla karşılaşıldığında, ailenin ve bireysel tıbbi geçmişin analizi ve tam bir klinik muayene gereklidir.

Laboratuvar testleri gerekli olacaktır: hemogram, kan pıhtılaşma analizi, doku biyopsisi, spinal aspirasyon vb.

tedavi

Trombositopenik purpurada en yaygın tedavi yaklaşımları şunları içerir:

• Kortikosteroidlerin uygulanması : Prednizon gibi bazı kortikosteroid türleri, bağışıklık sisteminin aktivitesini baskılayarak trombosit seviyelerini artırabilir.
• İntravenöz immünoglobulin uygulaması : Şiddetli kanama vakalarında acil tedavi olarak veya kandaki trombosit seviyelerini hızla yükseltmek için cerrahi bir prosedür olarak kullanılır.
• Trombopoietin reseptör agonistlerinin uygulanması : romiplostmi veya eltrombopag gibi bazı ilaçlar kanama ve morarmayı önlemeye yardımcı olur.
• İmmün baskılayıcıların uygulanması : Trombosit seviyelerini artırmak için bağışıklık sisteminin aktivitesini inhibe ederler. En yaygın olanlardan bazıları rituksimab, siklofosfamin veya azatioprindir.
• Antibiyotikler: kullanımları, bulaşıcı süreçlerle ilişkili bir etiyolojik nedeni belirlemenin mümkün olduğu vakalarla sınırlıdır.
• Cerrahi: Bazı hastalarda, uzmanlar semptomları iyileştirmek veya trombosit sayısını artırmak için dalağın alınmasını önermektedir.

Referanslar

1. Donahue, M. (2016). İdiyopatik Trombositopenik Purpura (ITP). HealthLine'dan alındı.
2. EBMT. (2016). Bağışıklık Trombositopeni. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). İmmün trombositopenik purpura. Orphanet'ten elde edildi: İmmün trombositopenik purpura.
4. ITP Vakfı. (2016). ITP nedir? ITP Foundation'dan alındı.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Preoperatif trombosit sayısının etkisi. Cir. Esp.
6. Mayo Clinic. (2016). İdiyopatik trombositopenik purpura (ITP). Mayo Clinic'ten alındı.
7. NORD. (2016). Bağışıklık Trombositopeni. Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'nden alınmıştır.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R. ve Mailan, J. (2009). İdiyopatik trombositopenik purpuradan etkilenen hamile kadınlarda anestezi yönetimi. Rev. Esp Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). İdiyopatik trombositopenik purpuralı bir hasta için bakım planı. Hemşirelik.
10. UMMC. (2016). İdiopatik trombositopenik purpura. Maryland Üniversitesi Tıp Merkezi'nden alındı.