GALAKTOZ: YAPI, FONKSIYONLAR, METABOLIZMA VE PATOLOJILER - KIMYA - 2025

Galaktoz ağırlıklı süt ve diğer süt ürünlerinde bulunan bir monosakkarit şekerdir. Glikoza bağlanarak laktoz dimeri oluştururlar. Sinir hücresi zarlarının yapısal bir bileşeni olarak işlev görür, memelilerde laktasyon için gereklidir ve bir enerji kaynağı olarak hizmet edebilir.

Ancak diyette tüketilmesi zorunlu değildir. Galaktoz ile ilgili çeşitli metabolik problemler, laktoz intoleransı ve galaktozemi gibi patolojilere yol açar.

yapı

Galaktoz bir monosakkarittir. _C6 H ₁₂ O ₆ moleküler formülüne sahip altı karbonlu bir aldozdur . Moleküler ağırlık 180 g / mol'dür. Bu formül, glikoz veya fruktoz gibi diğer şekerler için aynıdır.

Açık zincir formunda veya döngüsel formunda da mevcut olabilir. Bir glikoz epimeridir; sadece karbon sayısı 4'te farklılık gösterirler. Epimer terimi, yalnızca merkezlerinin konumunda farklılık gösteren bir stereoizomeri ifade eder.

Özellikleri

Diyette

Diyetteki ana galaktoz kaynağı, süt ürünlerinden gelen laktozdur. Enerji kaynağı olarak kullanılabilir.

Bununla birlikte, diyetteki katkı vücut için gerekli değildir, çünkü UDP-glukoz UDP-galaktoza dönüştürülebilir ve bu metabolit vücuttaki işlevlerini bir grup glikolipidin bir bileşeni olarak yerine getirebilir.

Düşük galaktoz tüketimi ile ilişkili herhangi bir patolojiyi ortaya çıkaran hiçbir çalışma türü yoktur. Aksine, model hayvanlarda aşırı tüketimin toksik olduğu bildirilmiştir. Aslında aşırı galaktoz, katarakt ve oksidatif hasar ile ilişkilidir.

Ancak çocuklarda laktoz diyetlerindeki enerjinin% 40'ına katkıda bulunurken, yetişkinlerde bu oran% 2'ye düşmektedir.

Yapısal fonksiyonlar: glikolipitler

Galaktoz, serebrositler adı verilen spesifik bir glikolipid grubunda bulunur. Yapılarında galaktoz içeren serebrositler, galaktocerebrosidler veya galaktolipidler olarak adlandırılır.

Bu moleküller, özellikle beyindeki sinir hücrelerinin lipid zarlarının temel bileşenleridir; dolayısıyla adı.

Serebrositler, lizozim enzimi tarafından parçalanır. Vücut onları parçalayamadığında bu bileşikler birikir. Bu duruma Krabbe hastalığı denir.

Memelilerde laktoz sentezi

Galaktoz, laktoz sentezinde temel bir role sahiptir. Memelilerde meme bezleri, yavrularını beslemek için hamilelikten sonra büyük miktarlarda laktoz üretir.

Bu süreç kadınlarda gebeliğin karakteristiği olan bir dizi hormon tarafından tetiklenir. Reaksiyon, UDP-galaktoz ve glikoz içerir. Bu iki şeker, laktoz sentetaz enziminin etkisiyle kaynaşmıştır.

Bu enzim kompleksi, bileşen parçaları işleviyle ilgili olmadığı için bir dereceye kadar kimeriktir.

Parçalarından biri bir galaktozil transferazdan oluşur; normal koşullar altında işlevi, proteinlerin glikosilasyonuyla ilgilidir.

Kompleksin diğer kısmı, lizozime çok benzeyen α-laktalbüminden oluşur. Bu enzim kompleksi, evrimsel değişikliklerin büyüleyici bir örneğidir.

Metabolizma

Laktoz, sütte bulunan bir şekerdir. Bir β-1,4-glikosidik bağ ile birbirine bağlanan monosakkaritler glikoz ve galaktoz tarafından oluşturulan bir disakkarittir.

Galaktoz, laktozun hidrolizinden elde edilir, bu aşama laktaz tarafından katalize edilir. Bakterilerde β-galaktosidaz adı verilen analog bir enzim vardır.

Glikolitik yolun ilk adımında bulunan heksokinaz enzimi, glikoz, fruktoz ve mannoz gibi farklı şekerleri tanıyabilir. Ancak galaktozu tanımıyor.

Bu nedenle epimerizasyon adı verilen dönüştürme adımı, glikolizden önce bir adım olarak gerçekleşmelidir. Bu yolun, galaktozu glikolize, özellikle glikoz-6-fosfata girebilen bir metabolite dönüştürmesi amaçlanmıştır.

Galaktoz bozunması yalnızca amniyotik hücrelerde, karaciğer hücrelerinde, eritrositlerde ve lökositlerde (kan hücreleri) mümkündür. Karaciğer yolu, önemli bir Arjantinli bilim adamı olan keşfi Luis Federico Leloir'in onuruna Leloir yolu olarak bilinir.

Galaktoz enterositler tarafından aktif nakil yoluyla, SGLT1, SGC5A1 (sodyum-glukoz birlikte taşıyıcılar) ve daha az ölçüde de SGLT2 yoluyla alınır.

Metabolizma adımları

Metabolizmanın adımları şu şekilde özetlenmiştir:

- Galaktoz, ilk karbonda fosforile edilir. Bu adım, galaktokinaz enzimi tarafından katalize edilir.

- Üridil grubu, galaktoz-1-fosfat üridiltransferaz ile glikoz-1-fosfata aktarılır. Bu reaksiyonun sonucu glikoz-1-fosfat ve UDP-galaktozdur.

- UDP-galaktoz, UDP-galaktoz-4-epimeraz tarafından katalize edilen bir adım olan UDP-glikoza dönüştürülür.

- Son olarak glikoz-1-fosfat, glikoz-6-fosfata dönüştürülür. Bu bileşik glikolitik yola girebilir.

Bu reaksiyonlar şu şekilde özetlenebilir: galaktoz + ATP -> glikoz-1-fosfat + ADP + H ⁺

Galaktoz homeostazının düzenlenmesi karmaşıktır ve diğer karbonhidratların düzenlenmesi ile güçlü bir şekilde bütünleşmiştir.

Galaktoz metabolizmasıyla ilişkili patolojiler

Galaktozemi

Galaktozemi, vücudun galaktozu metabolize edemediği bir patolojidir. Sebepleri genetiktir ve tedavisi galaktoz içermeyen bir diyet içerir.

Diğerlerinin yanı sıra kusma, ishal, zeka geriliği, gelişim sorunları, karaciğer sorunları ve katarakt oluşumu gibi bir dizi farklı semptomu kapsar. Bazı durumlarda hastalık ölümcül olabilir ve etkilenen kişi ölür.

Bu rahatsızlığa sahip hastalar, galaktoz-1-fosfat üridiltransferaz enzimine sahip değildir. Metabolik reaksiyonların geri kalanı devam edemediğinden, bu oldukça toksik ürün vücutta birikir.

Laktoz intoleransı

Bazı yetişkinlerde laktaz enzimi eksikliği vardır. Bu durum laktozun normal metabolizmasına izin vermez, bu nedenle süt ürünlerinin tüketimi gastrointestinal sistemde değişikliklere neden olur.

Bu enzimin eksikliğinin, bireyler yaşlandıkça doğal olarak ortaya çıktığını belirtmekte fayda var, çünkü bir yetişkinin beslenmesi, diyette laktoz ve süt ürünlerinin daha az önem taşıdığını varsayar.

Kalın bağırsakta yaşayan mikroorganizmalar laktozu karbon kaynağı olarak kullanabilir. Bu reaksiyonun son ürünleri metan ve hidrojen gazıdır.

Referanslar

1. Berg, JM, Stryer, L. ve Tymoczko, JL (2007). Biyokimya. Tersine döndüm.
2. Campbell, NA ve Reece, JB (2007). Biyoloji . Editoryal Médica Panamericana.
3. Horton-Szar, D. (2010). Metabolizma ve beslenmede temel unsurlar. Elsevier.
4. Kohlmeier, M. (2015). Besin Metabolizması: Yapılar, Fonksiyonlar ve Genler. Akademik Basın.
5. Müller-Esterl, W. (2008). Biyokimya. Tıp ve yaşam bilimlerinin temelleri. Tersine döndüm.
6. Pertierra, AG, Olmo, R., Aznar, CC ve López, CT (2001). Metabolik biyokimya. Editör Tebar.
7. Rodríguez, MH ve Gallego, AS (1999). Beslenme anlaşması. Díaz de Santos sürümleri.
8. Voet, D., Voet, JG ve Pratt, CW (2007). Biyokimyanın Temelleri. Editoryal Médica Panamericana.