GLOBULINLER: DÜŞÜK, NEDENLERI, BELIRTILERI VE TEDAVISI - İLAÇ - 2025

Globulin yardım koruyacak insan vücudunda proteinlerdir bunu . Bazıları karaciğerde yapılırken diğerleri bağışıklık sistemi tarafından yapılır. İnsan kanındaki normal globulin konsantrasyonu 2.6-4.6 g / dL'dir.

Düşük globülinler, plazma proteinlerinin globulin fraksiyonunun, işlevlerini yerine getirmek için minimum değerlere ulaşmadığı heterojen bir hastalık grubunu temsil eder. Globulinler, toplam plazma proteinlerinin% 20'sini temsil eden spesifik fonksiyonlara sahip bir protein grubudur, geri kalan% 80 albümindir.

Globulinler, her biri belirli bir role sahip birkaç türe ayrılabilir, bu nedenle belirli bir globulin eksikliği, belirli bir klinik sendromun gelişmesine yol açacaktır.

Globulin testleri ne için kullanılır?

Globulinleri ölçmek için iki ana kan testi türü vardır:

-Toplam protein testi: globulinleri ve albümini ölçer.

-Serum proteinlerinin elektroforezi: kandaki diğer proteinlere ek olarak gama globülinleri ölçer.

Globulin testleri şunları teşhis edebilir:

• Karaciğer hasarı veya hastalığı.
• Beslenme sorunları
• Otoimmün bozukluklar
• Bazı kanser türleri.

Globulin sınıflandırması

Globulinler, kimyasal yapılarına ve biyolojik işlevlerine göre farklı gruplara ayrılır.

Alfa globülinler 1

Bunlar, işlevi lizozomal enzimlerin aktivitesini sınırlamak olan antitripsin; tiroid hormonlarının sabitlenmesinden sorumlu olan tiroglobulin; ve işlevi retinol taşımak olan retinol bağlayıcı protein.

Alfa 2 globülinler

Bunlar arasında, belirli proteolitik enzimlerin nötralize edilmesinden sorumlu olan alfa 2 makroglobulin; bakırın sabitlendiği ve taşındığı seruloplazmin; Hem grubunun metabolizmasında yer alan haptoglobin; ve pıhtılaşma kademesinde önemli bir protein olan protrombin.

Beta globülinler

Bu grupta, Hem grubunun metabolizmasında da yer alan hemopeksin; ve serum demirini sabitlemek için gerekli olan ve bu nedenle hematopoez sürecinde gerekli olan transferrin. Ek olarak, bu grupta, enflamatuar süreçlerde anahtar bir unsur olan tamamlayıcı C3 kompleksi bulunur.

Gama globülinler

Bu grup, bağışıklık sisteminin B hücreleri tarafından salgılanan tüm antikorları içerir. İmmünoglobulinler olarak da bilinen bu proteinler, her biri edinilmiş bağışıklık ve immün hafıza süreçlerinde spesifik ve açıkça farklılaşmış fonksiyonlara sahip farklı tiptedir (IgA, IgE, IgG, IgM ve IgD).

Düşük globülinler: ilişkili hastalıklar

Proteinogram (parçalanmış plazma protein seviyeleri) gerçekleştirilerek, globulin seviyelerinin normal aralıklar içinde olup olmadığı (plazma proteinlerinin yaklaşık% 20'si) belirlenebilir.

Bu olmadığında, genellikle plazma globülinlerinin bazılarındaki bir azalmadan kaynaklanır, bu da işlenen globuline göre belirli bir sendromik komplekse neden olur.

Bu grubu oluşturan çok çeşitli proteinler ve bunların çeşitli işlevleri göz önüne alındığında, globulin eksiklikleri ile ilişkili tüm hastalıkları tek bir makalede özetlemek imkansızdır.

Bu nedenle, yalnızca en sık görülen hastalıklardan bahsedilecek ve yalnızca hipogammaglobulinemi olarak bilinen en tehlikeli durum hakkında ayrıntılı bir açıklama yapılacaktır.

Bu nedenle, hipogammaglobulinemiye (agamaglobulinemi olarak da bilinir) ek olarak, belirli bir globulin eksikliğiyle ilişkili başka klinik durumlar da vardır, örneğin:

- Kronik anemi (transferrin seviyelerinde azalma).

- Kompleman C3 kompleks eksiklik hastalığı (son derece nadir, humoral bağışıklık ile ilgili kronik problemlerle kendini gösterir).

- Alfa 1 antitripsin eksikliği (pulmoner amfizem ve siroz gelişimine yol açabilen yaşamı tehdit eden bir durum).

- Faktör II pıhtılaşma eksikliği (bu, doğuştan veya edinsel olabilir ve pıhtılaşma kademesinin normal işleyişini etkileyen protrombinin tamamen veya kısmen yokluğundan kaynaklanan kanamalarla ilişkilidir).

Bunlar globulin eksikliği ile ilişkili en yaygın durumlardan sadece birkaçıdır; liste çok daha uzun ve bu girişin kapsamını aşıyor.

Globulin eksikliği ile ilişkili en ciddi tıbbi durumlardan birinin ayrıntılı açıklaması: hipogammaglobulinemi.

hipogamaglobülinemi

Adından da anlaşılacağı gibi, gama globulin eksikliği veya aynı şekilde immünoglobulin eksikliği.

Yeterli antikor üretmediğinden etkilenen kişi, tekrarlayan enfeksiyonların yanı sıra fırsatçı ve seyrek enfeksiyonlarla kendini gösteren kazanılmış bağışıklık ile ilgili sorunlar yaşar.

Bu durum, hem doğuştan hem de edinsel olabilen bir immün yetmezlik olarak sınıflandırılır.

Nedenler

Doğuştan immünoglobülin eksikliği durumlarında (birkaç farklı türü içerir), B hücrelerini antikor üretemez hale getiren genetik materyalde problemler vardır.

Bu durumlarda, hipogammaglobulinemi yaşamın ilk aylarından itibaren ortaya çıkar, en sık görülen belirtiler şiddetli ve tekrarlayan enfeksiyonlardır.

Öte yandan edinilmiş hipogammaglobulinemi vakaları, seçici olmayan glomerüler proteinüri durumunda olduğu gibi immünoglobülin kaybına neden olan diğer hastalıklara ikincildir.

Edinilmiş vakalar, kronik lenfoid lösemi (CLL) ve multipl miyelom gibi, bunu yapmaktan sorumlu hücrelerin yetersiz kalması nedeniyle immünoglobülinlerin yetersiz sentezine bağlı olabilir.

belirtiler

Hipogammaglobulin eksikliğinin kendine özgü bir semptomu yoktur. Bunun yerine, ana klinik tezahür, sıklıkla şiddetli ve bazen atipik mikroorganizmalarla ilişkili tekrarlayan enfeksiyonların ortaya çıkmasıdır.

Bazen, çoğu vaka belirgin bir neden olmaksızın tekrarlayan enfeksiyonlarla ortaya çıksa da, bu durum tıbbi ekibin humoral bağışıklık sorunlarının varlığından şüphelenmesine neden olsa da, bazen asemptomatik ve hatta geçici bir durum olabilir.

Teşhis

Hipogammaglobulinemilerin teşhisi karmaşıktır ve özel laboratuar testleri ile birlikte tanıya rehberlik edebilecek aile öyküsü de dahil olmak üzere ayrıntılı bir tıbbi geçmişin kombinasyonuna dayanır, bunlar arasında şunlar yer alır:

- Spesifik antikor seviyeleri.

- Lenfosit alt popülasyonlarının analizi ve NK hücrelerinin kantifikasyonu.

- Hastanın maruz kaldığı bilinen antijenlere gecikmiş aşırı duyarlılık testleri.

- İn vitro humoral fonksiyonun değerlendirilmesi.

- In vitro hücre fonksiyonu çalışmaları.

tedavi

Hipogammaglobulineminin tedavisi, birincil mi yoksa ikincil mi olduğuna ve ikinci durumda nedenine bağlıdır.

İkincil hipogammaglobulineminin nedeni düzeltilebildiği zaman, sorunu çözecek veya en azından iyileştirecek şekilde bunu yapmaya çalışılmalıdır.

Bunu yapmak mümkün olmadığında, birincil hipogamaglobulinemi vakalarında olduğu gibi, insan immünoglobulinlerinin parenteral uygulamasından, antikorların taze plazma yoluyla transfüzyonuna ve monoklonal antikorların uygulanmasına kadar değişen farklı terapötik stratejiler vardır.

Seçilmiş vakalarda bile hastalar kemik iliği naklinden faydalanabilir.

Hipogamaglobulineminin nedenine ve her hastanın özel klinik koşullarına bağlı olarak mevcut en iyi tedaviyi belirlemek için her vaka kişiselleştirilmelidir.

Referanslar

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W. ve Freier, EF (1969). Alfa-1-antitripsin eksikliği ile ilişkili siroz: önceden bilinmeyen kalıtsal bir hastalık. Laboratuvar ve klinik tıp Dergisi, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD ve Cook, JD (1992). Serum transferrin reseptörü, kronik hastalık anemisini demir eksikliği anemisinden ayırır. Laboratuvar ve klinik tıp Dergisi, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). İnsan serum β-globülinlerinde varyasyonlar. Doğa, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL ve Bale, WF (1954). KARACİĞİN GAMMA GLOBULİNLERİ HARİÇ TÜM PLAZMA PROTEİN FAKSİYONLARININ SENTEZİ: İZOLE PERFÜZE EDİLMİŞ CANLI TARAFINDAN SENTEZLENEN PLAZMA PROTEİNLERİNİ TANIMLAMAK İÇİN ZON ELEKTROFOREZİ VE LİSİN-ϵ-C14 KULLANIMI. Deneysel Tıp Dergisi, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER ve Fudenberg, HH (1966). Sağlık ve hastalıkta serum immün globulin seviyeleri: bir anket. Pediatri, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C. ve Meade, B. (1976, Temmuz). Yaygın değişken hipogamaglobulineminin patogenezinde baskılayıcı hücrelerin rolü ve miyelom ile ilişkili immün yetmezlik. Federasyon işlemlerinde (Cilt 35, No. 9, s. 2067-2072).
7. Rosen, FS ve Janeway, CA (1966). Gama globülinleri: antikor eksikliği sendromları. New England Tıp Dergisi, 275 (14), 769-775.