- belirtiler
- Ağrı
- Fonksiyonel sınırlama
- Parestezi
- Dolaşımın tıkanması
- Lokalize şişme veya ödem
- Birden fazla osteokondromla ilişkili semptomlar
- Komplikasyonlar
- Nedenler
- Soliter osteokondrom
- Osteokondromatoz
- histoloji
- Tedaviler
- Referanslar
Osteokondroma büyüyen kemiklerde meydana tümör türüdür. Bu yaralanmanın doğası iyi huyludur ve hala kıkırdak ile kaplı kemik yüzeylerini içerir. Daha sonra, ekzostoz olarak da adlandırılan kemik ve kıkırdak dokusunun belirginliğini oluşturur.
Uzun bir kemikte, diyafiz veya vücut ve epifiz veya son olmak üzere iki parça tanınır. Kemik gelişirken veya büyürken, kemik büyümesinden sorumlu olan kıkırdağın oluşturduğu bir bölgeyi –fiz- sunar.
Lucien Monfils, Wikimedia Commons'tan
Fizik, şaft ile uçlar arasındaki, metafiz adı verilen bir ara bölgede bulunur. Osteokondromların meydana geldiği bu bölgedir.
Osteokondromun nedeni açık değildir, ancak metafizden büyüme plakasının büyümesi söz konusudur. Bu kıkırdak uyarılır ve orijinal kemiğe paralel olarak büyür. Öte yandan, kökeni neoplastik bir yatkınlık olarak kabul edilir.
Bu tip tümör tek olabilir - soliter osteokondrom - ancak çoklu da olabilir. İkincisi, genetik faktörlerin bir sonucu olarak ortaya çıkar.
Osteokondrom asemptomatik olabilse de, gözlenen semptomlar - ağrı, fonksiyonel sınırlama - tümörün komşu dokular üzerindeki sıkıştırıcı etkisinin bir sonucudur.
İyi huylu kemik tümörlerinin en sık görülenidir ve tüm kemik tümörlerinin% 10'udur. Büyüyen kemikte meydana gelir, bu nedenle görünüşü genellikle yaşamın üçüncü on yılından öncedir. En çok etkilenen kemikler genellikle üst ve alt ekstremite kemikleridir.
Asemptomatik olduğunda tanı ara sıra ortaya çıkan bir bulgudan kaynaklanır. Semptomlar ortaya çıktığında, fiziksel ve radyolojik muayene varlığını ortaya çıkaracaktır.
Osteokondromun tedavisi cerrahidir ve tümörün tamamen çıkarılmasını içerir.
belirtiler
İki tür osteokondrom vardır: tek lezyonlara veya soliter osteokondromlara karşılık gelenler ve birden fazla lezyon içerenler. Her iki durumda da, tümör büyümesine bağlı semptomlar benzerdir, ancak birden fazla tümör durumunda, diğer belirti ve semptomlar ilişkilidir.
Çoğu osteokondrom asemptomatiktir ve bu nedenle fark edilmezler. Genellikle menşe kemiğinde bulunan sertleşmiş tümörlerdir ve hasara veya değişikliklere neden olmazlar. Büyümeleri nedeniyle bitişik bir dokuya (kas, tendon, sinir ve hatta kan damarları) baskı yaptıklarında semptomlar üretirler.
Ağrı
Ağrı, bu tür kitlenin en yaygın semptomudur. Tümör büyümesi yeterince önemliyse, yumuşak dokuların sıkışmasına, iltihaplanma ve ağrıya neden olabilir. Periferik sinir üzerindeki basınç nöropatik ağrıya neden olur.
Fonksiyonel sınırlama
Hem ağrı hem de tümör uzaması, bireyde göreceli fonksiyonel sınırlamaya neden olabilir. Bir osteokondromun büyümesi, hareket aralığını sınırlayarak bitişik bir eklemi bile etkileyebilir.
Parestezi
Sinirin sıkışması, karıncalanma, kaşıntı, şoklar ve hatta ağrı dahil bir dizi semptom - parestezi - üretir. Basınç önemli ve uzun sürerse, geri dönüşü olmayan nörolojik hasara neden olabilir.
Dolaşımın tıkanması
Genellikle nadirdir ve kan damarı üzerindeki basınç sonucunda oluşur. Arter ise dolaşımın kesintiye uğraması sağladığı dokulara zarar verebilir (iskemi).
Öte yandan, venöz bası, venöz staz adı verilen venöz dönüşten kan birikmesine yol açar.
Lokalize şişme veya ödem
Tümörün boyutuna ve bitişik yumuşak dokuların tutulumuna bağlıdır. Vücut yüzeyinde büyük bir tümör görülebilir ve palpe edilebilir.
Birden fazla osteokondromla ilişkili semptomlar
Osteokondromatoz, tek lezyonların kompresif etkiyle ürettiği semptomlara ek olarak, karakteristik belirti ve semptomlar gösterir. Bu durumda klinik görünüm, birden fazla lezyonun varlığına ve bunların uzun kemiklerdeki baskınlığına bağlıdır.
- Kemik deformitesi
- Anormal derecede kısa kemikler ve bu nedenle uzuvların kısalması.
- Deformiteye ikincil olarak orta ila şiddetli fonksiyonel kısıtlama.
- Gövde, uzuvların uzunluğu ile orantısız.
Son olarak, 30 yaşından sonra tümör büyümesiyle ilişkili akut ve hızla gelişen semptomlar, maligniteyi düşündürür. Osteokondromdan osteosarkoma geçiş olasılığı çok düşüktür.
Bazı uzmanlar bunun kötü huylu bir tümörün ürünü olduğunu iddia ederken, diğerleri için erken teşhis edilen bir sarkomdur.
Komplikasyonlar
Osteokondromlar iyi huylu ve çoğunlukla asemptomatik tümörler olmalarına rağmen, evrimleri sırasında komplikasyon oluşturma riskleri vardır.
- Periferik sinirin uzun süreli sıkışmasına bağlı kalıcı nörolojik hasar.
- Aretriyal duvardaki anevrizmalar ve psödoanevrizmalar dahil olmak üzere majör vasküler lezyonlar. Bunun nedeni kan damarlarının sürekli sürtünmesi, sürtünmesi veya sıkışmasıdır.
- Tümör pedikülünün kırıkları, tümörü serbest bırakarak yabancı cisim gibi davranır.
- Kötücül hastalık. Osteokondromların% 1'inin kötü huylu hale gelip düşük dereceli sarkomlara dönüştüğü açıklanmıştır. Osteokondromatoz vakalarında bu risk daha yüksektir.
Nedenler
İki tür osteokondrom vardır, tekli veya tekli ve osteokondromatoz veya çoklu osteokondromlar. Her iki türden kaynaklanan mekanizmalar üzerinde çalışılmaktadır, ancak şu anda ortaya atılan hipotezlerden, bu tümörün nedenlerini açıklayan mekanizmalar öne sürülmüştür.
Soliter osteokondrom
Fizyopatolojik olarak, bir osteokondrom, metafizer büyüme plakasının yakınında ortaya çıkan, hamartoma olan kıkırdak hücrelerinin proliferasyonundan oluşur. Daha sonra gelişimi bu metafizden uzaklaşarak gerçekleşir.
Tümör büyümesi, hormonlar ve büyüme faktörlerinden oluşan kemik gelişimine benzer uyaranlara yanıt verir. Bu nedenle yaşamın ikinci on yılından sonra kemik büyümesi uyaranları durduğunda tümör büyümesi durur.
Osteokondromun kesin nedeni çok açık değil. Şu anda, büyüme plakasının, anormal oluşumu teşvik ederek, bulunduğu yerden bir çatlak veya çıkış sunduğu kabul edilmektedir. Travma veya anormal bir perikondral halka dahil olmak üzere osteokondromun kökenine katkıda bulunabilecek bazı faktörler tanımlanmıştır.
Perikondral halka, epifiz lifleri ve periosteum ile perikondriumun kollajen liflerinin birleşmesinden oluşan bir yapıdır. İşlevi, büyüme plakası dahil olmak üzere metafize stabilite ve mekanik destek sağlamaktır. Bu banttaki bir kusur, büyüme plakasının fıtıklaşmasına ve dolayısıyla bir osteokondroma neden olabilir.
Metafizer bölgeyi etkileyen kemiğe travma da kıkırdağın sızmasına veya fıtıklaşmasına neden olarak tümör oluşumunu teşvik eder.
Osteokondromatoz
Çoklu osteokondrom - osteokondromatoz - ana nedeni genetik olan bir çeşittir. EXT genlerindeki bir mutasyonun sonucu olarak, otozomal dominant bir kalıtım türü vardır.
Kromozomlar 8, 11 ve 19, bu durumla ilgili olarak EXT genleri 1, 2 ve 3'ün bulunduğu spesifik bölgelere sahiptir.
Osteokondromatozdan etkilenenler, yaşamları boyunca birden çok osteokondrom geliştirme eğilimine sahip olacaklardır. Bu tümörler, ağırlıklı olarak alt ekstremitelerde görünecektir.
histoloji
Sarahkayb, Wikimedia Commons'tan
Biyopsi bugüne kadarki en doğru tanı yöntemlerinden birini oluşturuyor. Anormal özelliklerini belirlemek için bir doku örneğinin histopatolojik-mikroskopik- çalışmasına dayanır.
Osteokondromun histolojisi, osteokartilajinöz normal kemik örneğinden çok az farklıdır. Aslında tek farklı özelliğinin daha az organize olduğu bir kıkırdak örtüsüne sahiptir. Bahsedilen kapağın boyutu, genişliği 10 mm'yi geçmez.
Bu tip tümörlerin kıkırdağı, genişlemiş kıkırdak hücrelerinin gözlendiği, sıralar halinde düzenlendiği, çekirdeği genellikle yuvarlak veya oval ve tek veya çift olan orijinal büyüme plakasından farklı değildir. Normal fizyolojik özellikleri - üreme, büyüme, hipertrofi, kireçlenme ve kemikleşme - mevcuttur.
Kemik özellikleri, trabeküllerin merkezlerinde kalsifiye kıkırdak çekirdeklerine sahip olduğu kortikal ve trabeküler kemik ile aynıdır. Örtünün endokondral ossifikasyonu ile oluşan alttaki trabeküller, kalsifiye kıkırdağın merkezi çekirdeklerini içerir.
Osteokondrom, büyüme plakasının bulunduğu kemik metafizinin proliferasyonu veya hamartomundan oluşur. Hem periosteum - yüzeysel tabaka - hem de tümörün korteksi ve medullası kemiğin bir devamıdır. Periosteumun altındaki endokondral ossifikasyon, ekzostozun anormal büyümesini gösterir.
Kıkırdak dokusuna ek olarak, örtücü kıkırdak ile temas halinde olan örtü dokusu ve hatta bir sinovyal membran vardır.
Son olarak, ekzostoz düz ve kemiğe yapışık görünür - sesil osteokondroma - veya kıkırdaktan yoksun küçük bir gövde veya pedikül ile.
Tedaviler
Her şeyden önce, osteokondromun yetişkinlikte büyümesi sona eren iyi huylu bir tümör olduğu düşünülmelidir. Hatta çoğu zaman asemptomatiktir. Bununla birlikte, semptomların varlığı, komplikasyonlar veya minimum malignite olasılığı gibi faktörler, ortadan kaldırılmasını gerekli kılar.
Analjeziklerin ve antienflamatuvarların kullanımının, özellikle ağrı mevcut olduğunda semptomu iyileştirdiği belirtilmektedir.
Ostekondromda tercih edilen tedavi tam cerrahi rezeksiyondur. Bu ameliyatın amacı, semptomları iyileştirmenin yanı sıra tümöre komşu yumuşak dokularda ve eklemde mevcut olası komplikasyonları önlemektir. Ayrıca, tümörler yüzeysel olduğunda kozmetik nedenlerle çıkarılmalıdır.
Osteokondromatozis durumunda, kemik deformitesine veya büyüme geriliğine özgü komplikasyonları önlemek veya düzeltmek için ameliyatı düşünmek mümkündür. Osteosarkom teşhisi, mümkün olan en kısa sürede çıkarılmasını gerektirir.
Referanslar
- Anderson, ME (2012). Osteochondroma extosis. Childrenshospital.org'dan kurtarıldı
- Gonçalves de S, AM; Zósimo B, R (2014). Osteokondrom: görmezden gelin veya araştırın. Ncbi.nlm.nih.gov'dan kurtarıldı
- Dickey, Kimlik (2017). Soliter osteokondrom. Emedicine.medscape.com adresinden kurtarıldı
- Hameetman, L; Bovée, J (2002). Kemik: osteokondrom. Onkoloji ve Hematolojide Genetik ve Sitogenetik Atlası. Atlasgeneticsoncology.org'dan kurtarıldı
- Murphey, MD; Choi, JJ; Kransdorf, MJ; Flemming, DJ; Gannon, FH (2000). Osteokondromun görüntülenmesi: radyolojik-patolojik korelasyonlu varyantlar ve komplikasyonlar. Ncbi.nlm.nih.gov'dan kurtarıldı
- McKean, J (2018). Osteokondrom ve çoklu kalıtsal ekzostozlar. Orthobullets .com'dan kurtarıldı.
- Cañete P. M; Fontoira M, E; Gutierrez SJ, B; Mancheva, S (2013). Osteokondroma: radyolojik tanı, komplikasyonlar ve varyantlar. Scielo.conycit.cl'den kurtarıldı
- Saç Modeli C, LM; Garzón A, DA; Cárdenas S, RP (2009). Epifiz gelişiminin biyolojik süreci: ikincil ossifikasyon merkezinin görünümü ve oluşumu. Bvs.sld.cu'dan kurtarıldı
- González G, M (2000). Kemik tümörleri ve yumuşak doku sarkomları. Gaitano.net'ten kurtarıldı