RAMSAY-HUNT SENDROMU: SEMPTOMLAR, NEDENLER VE TEDAVI - NÖROPSIKOLOJI - 2024

Sendromu Ramsay-Hunt herpes zoster virüsünün neden olduğu bir tür çevresel yüz felci (PFP) 'dir. Ek olarak, dış işitme kanalının ve timpanik membranın tutulumu ile ilişkilidir.

Ramsay-Hunt sendromu, travmatik orijinli olmayan periferik yüz felcinin de ikinci nedeni olan bulaşıcı bir tıbbi durumdur. Bu patolojinin klinik görünümü çok çeşitlidir ve sık sık dört aşamada sınıflandırılır.

Bununla birlikte, Ramsay-Hunt sendromunun bir sonucu olarak ortaya çıkan bazı semptomlar ve tıbbi komplikasyonlar şunları içerebilir: diğerleri arasında yüz felci, baş ağrısı, bulantı, vücut ısısında artış, işitme kaybı, kulak çınlaması, baş dönmesi.

Öte yandan bu patolojinin teşhisi durumunda klinik öykü ve fizik muayene önemlidir. Ayrıca klinik bulguları belirlemek için çeşitli tamamlayıcı testler yapmak da mümkündür.

Ramsay-Hunt sendromunun tedavisi genellikle kortikosteroidlerin ve antivirallerin uygulanmasını içerir. Tıbbi müdahalelerin temel amacı, ikincil tıbbi sekellerden kaçınmaktır.

Ramsay-Hunt sendromu özellikleri

Yüz felci, dış kulak yolu ve timpanik membran tutulumu ile karakterize nadir görülen bir nörolojik bozukluktur.

Tıp literatüründe bu patolojiyi belirtmek için farklı isimler kullanılmıştır. Şu anda, Ramsay-Hunt sendromu (SRH), bir herpes zoster enfeksiyonu nedeniyle bir dizi yüz siniri tutulumu olarak ortaya çıkan bir dizi semptomu ifade etmek için kullanılan terimdir.

Bu tıbbi durum ilk olarak 1907'de doktor James Ramsay Hunt tarafından tanımlandı. Klinik raporlarından birinde, yüz felci ve kulak kanalında herpetik lezyonlarla karakterize bir vaka sundular.

Bu patoloji aynı zamanda otik herpes zoster olarak da adlandırılabilir ve nörotrofik bir virüsün neden olduğu bir polinöropati olarak kabul edilir.

Polinöropati terimi, yaralanmanın tipine ve etkilenen anatomik bölgeye bakılmaksızın bir veya daha fazla sinirde bir hasarın varlığını ifade etmek için kullanılır. Öte yandan, nörotropik virüsler, esasen sinir sistemine (SN) saldıran patolojik ajanlardır.

Etkilenen yüz siniri

Bu nedenle, Ramsay-Hunt sendromu özellikle yüz sinirini etkiler. Yüz siniri veya kraniyal sinir VII, yüz bölgesinin fonksiyonlarının büyük bir bölümünü kontrol etme işlevi gören bir sinir yapısıdır.

Ayrıca yüz siniri, kafatasındaki kemikli bir kanaldan kulak bölgesinin altından yüz kaslarına uzanan eşleştirilmiş bir yapıdır.

Herhangi bir patolojik olay (travma, dejenerasyon, enfeksiyon vb.) Yüz sinirinde lezyon veya iltihaplanmaya yol açtığında, yüz ifadesini kontrol etmekten sorumlu kaslar felç olabilir veya zayıflayabilir.

Herpes zoster virüsü yüz sinirine ve komşu bölgelere ulaştığında, çok çeşitli belirti ve semptomlar cilt, kas, duyusal vb. Görünebilir.

Sıklık

Ramsay-Hunt sendromu, atravmatik periferik yüz felcinin (PFP) ikinci önde gelen nedenidir. İstatistiksel çalışmalar, Ramsay-Hunt sendromunun, yüz felcinin% 12'sini kapsadığını, yani her 100.000 kişi için yaklaşık 5 vaka olduğunu tahmin etmektedir.

Cinsiyet açısından önemli bir fark yoktur, bu nedenle erkekleri ve kadınları eşit derecede etkiler.

Su çiçeği geçiren herkes bu patolojiyi geliştirebilse de yetişkinler arasında daha yaygındır. Özellikle, yaşamın ikinci ve üçüncü dekadında daha sık görülebilir.

Ramsay-Hunt sendromu çocuklarda seyrek veya nadir görülen bir patolojidir.

Belirti ve bulgular

Ramsay-Hunt sendromunun klinik belirtileri çeşitlidir, semptomlar birkaç kategoriye ayrılabilir:

• Genel semptomlar : ateş, baş ağrısı, mide bulantısı, iştahsızlık, asteni.
• Duyusal semptomlar : deri döküntüleri, işitme kaybı vb.
• Periferik yüz felci
• İlişkili semptomlar: istikrarsızlık, baş dönmesi, kulak çınlaması vb.

Bu gruplamanın dışında, Ramsay-Hunt sendromunun karakteristik semptomları genellikle bir vakadan diğerine değişir. Çoğu durumda, aşağıdakilerin varlığı ile karakterize edilen bir prodromal aşama olabilir:

• Baş ağrısı : şiddetli ve kalıcı baş ağrısı.
• Asteni : kas güçsüzlüğü, yorgunluk, sürekli yorgunluk, fiziksel ve psikolojik yorgunluk.
• Adynamia : önemli kas zayıflığı nedeniyle azalan fiziksel girişim.
• Anoreksi : Bir semptom olarak anoreksi, çok çeşitli tıbbi durumlara eşlik eden iştahsızlık veya iştahsızlık varlığını belirtmek için kullanılır.
• Ateş : vücut ısısında anormal artış veya yükselme.
• Mide bulantısı ve kusma
• Yoğun kulak ağrısı: Orta kulak bölgelerinde sıvı birikiminin kulak zarı ve diğer komşu yapılara uyguladığı basınç sonucu ortaya çıkan bir kulak ağrısı türüdür.

Öte yandan, dış kulak çivisinde ve timpanik zarın arka alanlarında çeşitli deri lezyonları da görülür:

• Eritematöz lekeler : Eritemler , iltihaplanma gibi bağışıklık süreçlerinin bir sonucu olarak ciltte oluşan kırmızımsı lekelerdir.
• Vesiküller: Bunlar, ciltte bulunan ve içindeki sıvıdan oluşan küçük kabarcıklardır. Genellikle bulaşıcı sürecin gelişmesinden yaklaşık 12 veya 24 saat sonra ortaya çıkarlar ve genellikle püstüllere dönüşürler.

Yüz felci

Yukarıda ayrıntıları verilen belirti ve semptomlara ek olarak, yüz felci en ciddi ve dikkate değer olanlardan biridir.

Ramsay-Hunt sendromundan etkilenen hastada yüz hareketliliğinde azalma veya yokluk, yüzün yarısının felç veya “sarkma” olması mümkündür.

Bu nedenle, birçok insan yüz ifadesini kontrol eden kaslarla ilişkili birkaç eksikliğe sahip olma eğilimindedir: gözleri kapatamama, gülümsememe, kaşlarını kaldıramama, konuşamama ve / veya yemek yeme.

Öte yandan, herpes zoster virüsü, fasiyal sinir veya kraniyal sinir VII'ye ek olarak, vestibulokoklear sinir, kraniyal sinir VIII'i de etkileyebilir.

Vestibulokoklear sinir, aditif fonksiyon ve dengeyi kontrol etmede önemli bir rol oynar. Bu nedenle, iki dalından bazıları (koklear veya vestibüler) etkilendiğinde, çeşitli duyusal semptomlar ortaya çıkabilir:

• Koklear dal yaralanması : işitme kaybı ve kulak çınlaması.
• Vestibüler dal yaralanması : vertigo, bulantı, nistagmus.

Özellikle vestibulokoklear sinir tutulumunun neden olduğu semptomlar şunlardır:

• İşitme kaybı : işitme kapasitesinde tamamen veya kısmen azalma.
• Tinnitus : işitsel bir uğultu, uğultu veya ıslık sesi varlığı.
• Vertigo : Genellikle bir hareket ve dönme hissi olarak tanımladığımız spesifik bir baş dönmesi türüdür.
• Mide bulantısı : mide rahatsızlığı hissi, kusma dürtüsü.
• Nistagmus : Bir veya iki gözün aritmik ve istemsiz hareketleri.

sınıflandırma

Ramsay-Hunt sendromunun klinik görünümü çok çeşitli olduğundan, genellikle 4 aşamada sınıflandırılır (klinik ramsay-Hunt sınıflandırması):

• Aşama I : deri döküntülerinin (yüz sinirinin bölgesinde veziküller), bulaşıcı sendromun (ateş, baş ağrısı vb.) Ve kulak ağrısının gelişimi.
• Evre II : Evre I semptomları mevcuttur ve yüz felci gelişmeye başlar.
• Evre III : yukarıdaki semptomların tümü, artı işitme kaybı ve baş dönmesi.
• Evre IV : artmış kraniyal sinir tutulumu ve ikincil tıbbi semptomların gelişimi.

Nedenler

Ramsay-Hunt sendromuna Varisella-Zoster virüsü (VZV) neden olur. Bu virüs, suçiçeği ve herpes zoster'ın sebebidir.

Birkaç deneysel çalışma, suçiçeği hastalığına yakalandığında virüsün onlarca yıl uykuda kalabileceğini göstermektedir. Bununla birlikte, bazı koşullar nedeniyle (stres, ateş, doku hasarı, radyasyon tedavisi, immünosupresyon) yeniden aktive olabilir ve bazı durumlarda Ramsay-hunt sendromunun gelişmesine yol açabilir.

Teşhis

Ramsay-Hunt sendromunun teşhisi genellikle öykü ve klinik muayene, tamamlayıcı testler ve nörogörüntüleme teknikleriyle doğrulanır.

Hastanın tıbbi geçmişi, diğer hususların yanı sıra aile ve kişisel tıbbi geçmişini, semptomatoloji kaydını, başvuru anını ve patolojinin gelişimini içermelidir.

Klinik muayene, mevcut semptomların kapsamlı bir incelemesine dayanmalıdır. Ek olarak, sinir hasarının varlığını belirlemek için nörolojik muayene de gereklidir.

Genellikle kullanılan tamamlayıcı testler, sitodiagnoz veya virüsün serolojik çalışmasına gelince, bunlar suçiçeği-zoster virüsünün neden olduğu bir enfeksiyonun varlığını belirlemek için gereklidir.

Görüntüleme testleri, manyetik rezonans görüntüleme veya bilgisayarlı tomografi söz konusu olduğunda, bunlar nörolojik hasarın varlığını doğrulamak için faydalıdır.

Bunlara ek olarak, işitme bozukluğunun derecesini ve fasiyal sinir tutulumunun derecesini değerlendirmek için odyometri, beyin sapı uyarılmış potansiyelleri veya fasiyal sinirin elektronörografisi gibi diğer tamamlayıcı test türleri de kullanılır.

Tedaviler

Ramsay-Hunt sendromunda kullanılan tedavi, bulaşıcı süreci durdurmaya, semptomları ve ağrıyı azaltmaya ve aynı zamanda uzun vadede nörolojik ve fiziksel sekel gelişme riskini azaltmaya odaklanır.

Farmakolojik müdahaleler genellikle şunları içerir:

• Antiviral ilaçlar : amaç viral ajanın ilerlemesini yavaşlatmaktır. Tıp uzmanlarının kullandığı ilaçlardan bazıları Zovirax, Famvir veya Valtrex'tir.
• Kortikosteroidler : Bunlar genellikle antiviral ilaçların etkisini arttırmak için kısa süreler için yüksek dozlarda kullanılır. En çok kullanılanlardan biri affetmedir. Ek olarak, steroidler sıklıkla iltihabı ve dolayısıyla tıbbi sekel olasılığını azaltmak için kullanılır.
• Analjezikler: İşitme iğnesi ile ilişkili ağrının şiddetli olması mümkündür, bu nedenle bazı uzmanlar genellikle analjezik tedavi için oksikodon veya hidrokodon içeren ilaçlar kullanırlar.

Öte yandan, cerrahi dekompresyon gibi diğer farmakolojik olmayan terapötik müdahaleler de kullanılabilir.

Bu tip cerrahi yaklaşım hala çok tartışmalı olup, genellikle ilaç tedavisine en az 6 haftadan daha uzun bir süre yanıt vermeyen vakalarla sınırlıdır.

Genel olarak, Ramsay-Hunt sendromunun çoğu vakası için tercih edilen tedavi, antiviral ilaçlar ve kortikosteroidlerdir.

tahmin

Ramsay-Hunt sendromunun klinik gelişimi genellikle diğer yüz felçlerinde beklenenden daha kötüdür. Yaklaşık olarak, toplamın% 24-90'ı arasında değişen bir dizi vaka, genellikle önemli tıbbi sekel gösterir.

İyi bir tıbbi müdahale ile hem yüz felci hem de işitme kaybı geçici olsa da, bazı durumlarda kalıcı hale gelebilir.

Ayrıca yüz felcinden kaynaklanan kas güçsüzlüğü, göz kapağının etkin bir şekilde kapanmasını engeller ve bu nedenle dış etkenler göz yaralanmalarına neden olabilir. Göz ağrısı veya bulanık görme, tıbbi sekellerden biri olarak görünebilir.

Ek olarak, şiddetli kraniyal sinir tutulumu, diğer belirti ve semptomlar düzeldikten çok sonra da kalıcı ağrıya neden olabilir.

Referanslar

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A. ve Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt sendromu: Hangi tedaviye ihtiyacınız var? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D. ve Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt sendromu: deneyimlerimiz. Açta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt sendromu. Dermatoloji Rev Mex, 190-195.
4. Palsy UK Yüz. (2016). Ramsay Hunt Sendromu. Facial Palsy.UK'tan alındı.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Hunt sendromu laringeal felce neden olur. Açta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo Clinic. (2014). Ramsay Hunt sendromu. Mayo Clinic'ten alındı.
7. NORD. (2011). Ramsay Hunt Sendromu. Ulusal Nadir Bozukluklar Teşkilatından alındı.
8. Plaza-Mayor, G., López Estebaranz, J., López Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Hunt sendromu. Spanish Clinical Journal'dan alındı.
9. Kaynak resim 1