SANDIFER SENDROMU: SEMPTOMLAR, NEDENLER, TEDAVI - NÖROPSIKOLOJI - 2025

Sandifer sendromu nörolojik belirtiler vardır, üst gastrointestinal yolun bir hastalıktır ve genellikle çocuklarda ve ergenlerde görünür. Esas olarak, distonik hareketler ve anormal duruşların eşlik ettiği özofagus reflü problemlerinden oluşur.

Bazı durumlarda inek sütü proteinine karşı toleranssızlıkla önemli bir ilişkisi var gibi görünüyor. Sandifer sendromu ilk olarak 1964 yılında Kinsbourne tarafından tanımlanmış olsa da, nörolog Paul Sandifer bu sendromu daha kapsamlı bir şekilde ele aldı; bu yüzden onun adını taşıyor.

Bu sendrom, mideden yemek borusuna geri akan yiyeceklerin yemek borusunun iç yüzeyine zarar vermesiyle karakterize bir durum olan gastroözofageal reflü hastalığının (GERD) bir komplikasyonu gibi görünmektedir.

Başlıca boyun, sırt ve üst ekstremitelerde sertlik ve kavisli ani distonik hareketlerle karakterizedir; anormal göz hareketlerine ek olarak.

Distonik ile, bazı kasların bükülmüş pozisyonlara ve ağrılı hale gelen istem dışı tekrarlayan hareketlere neden olan sürekli kasılmalarını kastediyoruz. Bu, kökeni nörolojik olan hareket bozukluklarının bir parçasıdır.

Bununla birlikte, GERD'li çocukların yalnızca% 1'i veya daha azı Sandifer sendromu geliştirir. Öte yandan, sıklıkla hiatal herni varlığıyla da bağlantılıdır. İkincisi, midenin diyaframdan çıkıntı yapan bir kısmından oluşan ve yutulduğunda göğüs ağrısı, yanma veya rahatsızlık ile kendini gösteren bir problemdir.

İstemsiz spazmlarla birlikte tortikollis gibi anormal vücut hareketleri ve boyun burkulmaları, karın rahatsızlığı ile ilişkilidir, bazı yazarlar, etkilenen kişiler tarafından benimsenen belirli pozisyonların, mide reflünün neden olduğu rahatsızlığı hafifletme amacına sahip olduğunu öne sürmektedir.

Sandifer sendromunun nedenleri

Bu sendromun kesin kökeni bilinmemektedir. En yaygın çökeltici faktör, yemek borusunun alt kısmında yutulan gıdanın reflüsüne neden olan bir işlev bozukluğu gibi görünmektedir. Nedeni, çok sık olmamakla birlikte gastroözofageal reflü hastalığı (GERD) veya hiatal herni olabilir.

Garip baş ve boyun duruşları ve distonik hareketlerin, reflü problemlerinden kaynaklanan ağrıyı hafifletmenin öğrenilmiş bir yolundan kaynaklandığına inanılıyor. Böylece çocuk tesadüfen bir hareket yaptıktan sonra; Hastalıkla ilişkili rahatsızlıktan geçici bir rahatlama bulur ve bu tür hareketlerin tekrarlama olasılığını artırır.

Nalbantoğlu, Metin, Nalbantoğlu (2013) inek sütüne karşı alerji nedeniyle Sandifer sendromu geliştirmiş gibi görünen bir hasta vakasını bildirerek, emziren annenin protein alımının bebeklerde gıda alerjisine neden olabileceğini göstermektedir. bebekler daha sonra; mide reflüsünü kolaylaştırmak.

belirtiler

Semptomlar genellikle bebeklik döneminde veya erken çocukluk döneminde başlar, 18-36 aylıkken daha sık görülür, ancak başlangıcı ergenliğe kadar uzanabilir.

Ardından, Sandifer sendromunun en belirgin semptomlarını tanımlayacağız. Görünüşe göre bu semptomlar çoğunlukla yemek sırasında ve sonrasında ortaya çıkıyor ve çocuk yemek yemeden ve uyku sırasında daha fazla zaman geçirdikçe kayboluyor.

Spazmodik tortikollis

Boyun kaslarının istemsiz bir şekilde anormal şekilde kasılması ve başın eğilmesine neden olmasıdır. Sürekli veya sadece sertlik tekrarlayan boyun hareketleri olabilir. Buna genellikle ağrı eşlik eder.

distoni

Bunlar, kasların tekrarlayıcı olabilen istemsiz kasılmalarına yol açan çeşitli hareket bozukluklarıdır.

Önemli gastroözofageal reflü

Çok ciddiyse küçükler öksürme ve hırıltıya (havanın solunum yolundan geçerken çıkardığı sesler zarar gördüğünde çıkardığı ses) ek olarak solunum yollarında tahrişe neden olabilir.

Garip duruşlar

Kısa süreli ve paroksismal tipte, yani aniden ve aralıklı olarak ortaya çıkan hareket bozukluklarına sahip tuhaf duruşlar benimser. Nöbet gibi görünebilirler ama aslında değiller; ve çocuk uyurken meydana gelmezler.

Baş sapması

Yukarıdakilerle bağlantılı olarak, baş ve boynun bir tarafa ani bir sapması, bacakların diğer tarafa doğru uzandığı gözlemlenebilir. Normalde sırt, omurganın aşırı gerilmesinden sonra dirsekleri esnetirken kavis yapar.

Anemi

Kırmızı kan hücrelerinin azalması, muhtemelen besinlerden besinleri emmeyen sindirim sisteminin arızalanması nedeniyle.

İnek sütü yutulduğunda artan semptomlar

İnek sütü proteini içeren besinler tüketildiğinde semptomlar artar, çünkü çoğu durumda bu maddeye karşı alerji hastalığın kaynağı gibi görünmektedir.

Zihinsel engel

Zihinsel engelleri olabilir, bu durumda spastisite (yani kalıcı olarak kasılan kaslar) ve serebral palsi ile yakından ilgilidir. Daha büyük bir çocukta Sandifer sendromu ortaya çıktığında tüm bu semptomların ortaya çıkması daha yaygındır.

Diğer belirtiler

Epigastrik rahatsızlık ve kusma (bazen kan içerebilir).

- Spazmlar 1 ile 3 dakika arasında sürer ve aynı gün içinde 10 defaya kadar ortaya çıkabilir.

- Kafayı sallamak ve döndürmek.

- Sindirim bozukluğunun belirtisi olabilen mide gürlemesi.

- Burulma uzuv hareketleri.

- Sık sık ağlama ile rahatsızlık hissi. Pozisyon değiştirirken asabiyet ve rahatsızlık.

- Bazı durumlarda şiddetli hipotoni meydana gelebilir; Bu, düşük derecede kas tonusu olduğu anlamına gelir (yani kas kasılması).

- Genellikle başın veya ekstremitelerin hareketleriyle birlikte gözlerin anormal hareketleri.

- Özellikle kalıcı veya şiddetli gastroözofageal reflü hastalığı mevcutsa, az kilo alımı.

- Uykudaki zorluklar.

- Zihinsel bozukluğu olmayan bebeklerde ortaya çıkarsa, tıbbi muayenede her şey normal görünebilir.

Ne kadar yaygın?

Görülme sıklığı bilinmemektedir, ancak çok nadir olduğu tahmin edilmektedir. Örneğin, literatürde sadece 40 ila 65 Sandifer sendromu vakası tanımlanmıştır.

Genel olarak, başlangıcı bebeklik veya erken çocukluk dönemindedir; 24 aydan az olduğunda en yüksek prevalanstır.

Irklar arasında ve her iki cinsiyet arasında da aynı etkiye sahip görünüyor.

tahmin

Sandifer sendromu doğası gereği iyi huylu görünmektedir. Sandifer sendromundan, özellikle erken tedavi edilirse, genellikle iyi bir iyileşme vardır. Pratik olarak bunun yaşamı tehdit etmediğini söyleyebilirsin.

Teşhis

Erken teşhis önemlidir. Ebeveynler, nöbet olduğuna inandıkları için genellikle etkilenen çocuklarıyla birlikte pediatrik nörologlara gider. Ancak durum bu değil.

Bu sendromu, iyi huylu infantil spazmlar veya epileptik nöbetler gibi sıklıkla karıştırıldığı diğer durumlardan ayıran belirli teşhis ipuçları vardır. Örneğin, bu hastalığın hareketlerini gösteren ve uyurken kaybolan bir çocukta Sandifer sendromundan şüphelenebiliriz.

Ayırıcı tanı için bir diğer önemli unsur, spazmların çocuk yemek yerken veya yemekten kısa süre sonra ortaya çıkması ve gıda alımının kısıtlanmasıyla azalmasıdır.

Gastroözofageal reflü semptomları tipik hareket bozuklukları ile birleştirilirse, nörolojik muayene normallik içindeyse tanı kesin olacaktır.

Fiziksel bir muayene, kilo almayan veya normalin altında olmayan, yetersiz beslenme veya dışkıda kan olduğunu ortaya çıkarabilir; diğer durumlarda garip hiçbir şey bulunmamasına rağmen. Yukarıda bahsedilen semptomların birçoğunun sunumundan önce çocuk doktorlarına, nörologlara ve gastroenterologlara gitmeniz önemlidir.

Bu sendromu tespit etmek veya diğer olası bozuklukları teşhis etmek için, kraniyal ve servikal manyetik rezonans görüntüleme, elektroensefalogramlar (EEG), inek sütü tolerans testi, deri prick testi, üst gastrointestinal endoskopi, özofagus biyopsisi gibi testler ve Özofagus Ph.

Bununla birlikte, çok tipik olmayan sunumlarda dikkatli olunmalıdır çünkü yanlış teşhis edilebilirler. Aslında, bu bozukluk az ve yanlış teşhis edilmiş gibi görünüyor, vakalar gözden kaçıyor.

Hastalığın kökenini ve özelliklerini sınırlandırmak ve böylece teşhis prosedürünü iyileştirmek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

tedavi

Bu sendrom için müdahale, gastroözofageal reflü hastalığı veya hiatal herni durumunda olduğu gibi, ilişkili altta yatan bozukluğun etkilerini azaltacak şekilde yapılır. Bu şekilde Sandifer sendromunun semptomları hafifletilir.

Diyet

İnek sütü proteini alerjisi ile yakından ilişkili göründüğü için, bu alerjinin tedavi edilmesinin Sandifer sendromunun semptomlarını bastırmada etkili olduğu gösterilmiştir. İyi sonuçlar için esas olarak bu elementin diyetten çıkarılması önerilir.

İlaçlar

Domperidon veya Lansoprazol gibi antireflü ilaç tedavisi de faydalıdır. Günümüzde en yaygın olarak kullanılanlar, mide sularında asidi azaltmaktan sorumlu olan proton pompası inhibitörü ilaçlardır.

Ameliyat

Aşağıdaki tıbbi endikasyonlara rağmen semptomlar düzelmezse antireflü ameliyatı seçilebilir. Bunlardan biri, gastroözofageal reflüyü cerrahi müdahale ile tedavi etmek için kullanılan Nissen fundoplikasyonundan oluşur.

Ameliyat anestezi altında yapılır ve midenin üst kısmının (gastrik fundus olarak adlandırılır) katlanması ve özofagus boşluğunun dikişlerle daraltılmasıdır. Halihazırda mide fıtığınız varsa, önce onarılır.

Bir de Toupet fundoplikasyonu var, ancak bu Nissen'den daha kısmi; Nissen 360º iken mideyi 270º çevreliyor.

Lehwald vd. (2007) tıbbi tedavi ve Nissen fundoplikasyon cerrahisi sayesinde bu hastalıktan (GERD sendromuyla bağlantılı olan) 3 ayda iyileşen bir çocuk vakasını tarif etmektedir.

Burada, Sandifer sendromunun karakteristik semptomlarını gösteren bir bebeğin videosunu görebiliriz:

Referanslar

1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H. ve Medow, MS (2015). Sandifer Sendromunun Amino Asit Bazlı Formül ile Tedavisi. AJP Raporları, 5 (1), e51-e52
2. Eslami, P. (11 Kasım 2015). Sandifer Sendromu Klinik Sunumu. Medscape'den alındı.
3. Fejerman, N. ve Fernández Álvarez, E. (2007). Pediatric Neurology, 3. Baskı Madrid: Médica Panamericana.
4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Sandifer sendromu - Multidisipliner bir tanısal ve terapötik zorluk. Avrupa Çocuk Cerrahisi Dergisi, 17 (3), 203-206.
5. Nalbantoglu, B., Metin, DM ve Nalbantoglu, A. (2013). Sandifer Sendromu: Yanlış Teşhis Edilmiş ve Gizemli Bir Bozukluk. İran Pediatri Dergisi, 23 (6), 715–716.
6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T. ve Helders, P. (nd). Yaşamın ilk altı ayında semptomatik asimetri: ayırıcı tanı. Avrupa Pediatri Dergisi, 167 (6), 613-619.
7. Sandifer Sendromu. (Sf). Living with reflux'tan 29 Haziran 2016'da alındı.