Gowers işareti müsküler distrofi hastalarında alt ekstremite proksimal kaslarının gücünde azalma klinik kanıtıdır. Bu işaret, diğerleri arasında, Duchenne kas distrofisi, Becker kas distrofisi ve spinal müsküler atrofi gibi proksimal kasların veya pelvik kuşağın zayıflığı ile ilişkili herhangi bir patolojide mevcuttur.
Bunu gözlemlemek için hastadan yere yatması ya da oturması ve ellerini kullanmadan kalkmaya çalışması istenmelidir. Ayakta durma pozisyonuna ulaşmak için gereken ivmeyi ve gücü kazanmak için her iki elinizi yerde veya bacaklarınızda desteklemeniz gerekiyorsa, işaret pozitif kabul edilir.
Gowers işaretini onaylama süreci. William Richard Gowers (1845–1915) - Gowers WR. Psödohipertrofik kas felci üzerine klinik ders. Lancet 1879; ii, 73-5., Kamu Malı, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6072589
Genel olarak, tanı konulan hastaların yaşı 2 ile 7 yıl arasında değişmektedir, çünkü ebeveynlerin, akranlarına göre çocuğun gücü ve hareketliliğindeki dezavantajı anladıkları yaştır.
Polimiyozit gibi bazı iltihaplı hastalıklarda, işaret uygun tedavi ile tamamen tersine çevrilebilir.
Tıp literatüründe, sifilizde bulunan pupil asimetrisi ve ayak bileğinin pasif dorsifleksiyonu ile siyatik sinirde ağrı gibi diğer patolojilerin belirtilerini tarif ettiği bulunabilir. Bununla birlikte, kas distrofisinde azalmış gücü tanımlamak için daha çok kullanılır.
Tarih
Gowers işareti, tüm zamanların en büyük klinik nöroloğu olarak anılan İngiliz nörolog Sir William Richard Gowers (1845-1915) tarafından, 1949'da dünya nöroloji derneği başkanı Macdonald Critchley'in sözleriyle tanımlandı. .
Sör William Gowers. Kamusal Alan, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=893367
1870 ile 1890 yılları arasında Gowers, halen klinik uygulamada kullanılan ve katkılarının çoğunun bulunduğu Sinir Sistemi Hastalıkları El Kitabı adlı iki ciltlik bir kitap yayınladı.
1886'da Dr. Gowers, kalça ve pelvik kuşak kaslarının zayıflamasına neden olan kas hastalıklarını teşhis etmek için 2-5 yaşları arasındaki 21 hastada gözlemlediği bir işaret tanımladı. Çalışmasındaki hastalar Duchenne distrofisinden muzdaripti.
Tıp literatüründe, bazı yazarlar diğer Gowers belirtilerini kaslı olanlar dışındaki patolojilerde tanımlamaktadır, örneğin: sifilizde öğrencilerin ışıkta asimetrik kapanması olarak görülen pupiller Gowers işareti ve nörolojik Gowers işareti. ayak bileğinin pasif dorsifleksiyonuna kadar siyatik sinirin yolundaki ağrıyı ifade eder.
Bu açıklamalar aynı isme karşılık gelse de, çoğu yazar kas distrofisi ile ilişkili Gowers işaretine atıfta bulunur.
Sir William Gowers'ın tıbbi yazıda isimlerin kullanılmasına karşı olduğu ve bu bağlamda şunları yazdığı belirtilmelidir:
Gowers bulgusu
Merkezi sinir sistemi hastalıkları el kitabı kitabında, Dr. William Gowers, adını taşıyan işareti ve onu göstermek için manevrayı anlattı.
Hastadan yere oturması ve sadece bacaklarını kullanarak kalkmaya çalışması istenir. Kendisine yardım etmek için kullanabileceği herhangi bir nesne kaldırılmalıdır. Hasta yardım almadan kalkmayı başarırsa, işaret negatiftir.
Ancak çoğu zaman, kas distrofisi olan hastalar, bacaklardaki gövde ağırlığını kaldırmak için yeterli diz gücüne sahip değildir. Bu nedenle yere yaslanarak ve elleriyle vücuda doğru "yürüyerek" kendilerine yardım etmeye çalışırlar.
Pozitif Gowers işareti. İnternet Arşivi Kitap Görüntülerine Göre - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/ Kaynak kitap sayfası: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, Kısıtlama yok , https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=43677401
Dizler bir kez uzatıldıktan sonra, şiddetli hastalığı olan hastalar sırtlarını dikme gücünü bulamazlar. Böylece tamamen ayağa kalkıncaya kadar ellerini dizleri ve uylukları üzerinde tutmaya devam edecekler.
Daha sonraki araştırmalar, 3 ila 7 yaş arasındaki yaşlı hastalarda, 3 yaşın altındaki çocukların yaşa bağlı yetenek eksikliği nedeniyle ayağa kalkmakta zorluk çekebilecekleri temelinde, işareti inceledi.
Önem
Gowers işareti herhangi bir hastalığa özgü olmamakla birlikte, alt ekstremitelerin proksimal kaslarında kas gücünde bir azalma gösterir ve bu da doktorun diğer verilere dayanarak tanısal bir yaklaşım yapmasına izin verir.
Ayrıca, herhangi bir özel ekipman veya ileri eğitim gerektirmeyen ve bir tür distrofiden şüphelenilmesi durumunda rutin nörolojik değerlendirmeye dahil edilebilen, gerçekleştirmesi kolay bir testtir.
Klinik değerlendirmeler
Gowers belirtisi, kas gücünün azalmasıyla birlikte ilerleyen bozulmaya neden olan kas distrofileri ile ilişkilidir.
Kanıtlanabileceği en sık görülen hastalıklar şunlardır:
- Duchenne kas distrofisi
- Becker kas distrofisi
- Omuriliğe bağlı kas atrofisi
- Sakroglikanopatiler
- Polimiyozit
- Diskitis
- Jüvenil idiopatik artriti.
Ayakta durma ve zıplama becerisinin başladığı yaş olduğu için genellikle 2 yaşından büyük çocuklarda görülür. Bu aşamada ebeveynler, çocuğun bu hareketleri gerçekleştirme güçlüğünü veya yetersizliğini fark edebilir.
Gowers işareti 2 ila 3 yaş arasındaki bir hastada pozitif olduğunda, bu, evrimini değerlendirmek için nörolojik konsültasyonla her 3 ila 6 ayda bir izlenmelidir.
3 yıl sonra herhangi bir iyileşme görülmezse, sorunu derinlemesine incelemek için tamamlayıcı nörolojik muayeneler endikedir.
tedavi
Genelde Gowers belirtisinin görüldüğü hastalıklar kontrol edilebilir ancak kesin tedavisine işaret eden bir tedavisi yoktur. Tedaviler, distrofinin ilerlemesini yavaşlatmaya ve hastanın yaşam kalitesini iyileştirmeye dayanmaktadır.
Bununla birlikte, tedaviyle tamamen tersine dönen pozitif bir Gowers işaretinin olabileceği koşullar vardır.
Bu, hasta için tatmin edici bir evrimle, yüksek doz steroidlerle çok etkili bir şekilde tedavi edilebilen, otoimmün inflamatuar bir miyopati olan poliomiyozit vakasıdır.
Benzer şekilde diskitis, Gowers belirtisinin kas distrofisi dışındaki nedenlerle pozitif olabileceği pediatrik bir hastalıktır.
Bu rahatsızlığa sahip hastalarda, örneğin idrar yolu veya solunum yolu enfeksiyonu gibi bir birincil bölgeden göç eden bir enfeksiyon nedeniyle L4-L5 bel omurunun intervertebral diskinde iltihaplanma vardır.
2 yaşındaki bir hastada diskitis Hastane Hastanesi, Toronto - Hasta Çocuklar Hastanesi, Toronto, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=7406696
Belirti genellikle pozitiftir çünkü çocuğun ayağa kalkarken ve alt uzuvları hareket ettirirken ağrısı vardır, ancak zayıflık veya kas gücünün azalması nedeniyle değildir.
Antibiyotikler, antienflamatuarlar ve analjeziklerle tedavi, işareti tersine çevirerek iltihabı tamamen iyileştirir.
Referanslar
- Shrestha, S; Munakomi, S. (2019). Gowers Işareti. StatPearls. Hazine Adası (FL). Alındığı: ncbi.nlm.nih.gov
- Wallace, G. B; Newton, RW (1989). Gower'ın işareti tekrar ziyaret edildi. Manchester, İngiltere. Alındığı: adc.bmj.com
- Pearce, JMS (2000). Gowers'ın işareti. Nöroloji, Nöroşirürji ve Psikiyatri Dergisi. Alınan: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Chona, W. (2011). Duchenne kas distrofisi: rehabilitasyondan perspektifler. Revista Med. Alınan: scielo.org.co
- Yap, T. (2018). Kas distrofisi olan hastalarda Gower bulgusu nedir? Alındığı: medscape.com
- Chang, R. F; Mübarek, SJ (2012). Gowers'ın işaretinin patomekaniği: Gowers'ın manevralarının bir spektrumunun video analizi. Klinik ortopedi ve ilgili araştırmalar. Alındığı: ncbi.nlm.nih.gov