VISCEROMEGALI: AŞIRI BÜYÜME, TANI, NEDENLER - İLAÇ - 2025

Terimi Viseromegali veya organomegalinin, gövdenin bir veya daha fazla organların sürekli ve patolojik büyümesine karşılık gelir. Bazı visceromegali türleri, bir organın anormal şekilde büyümeye başlamasına neden olan hastalıklardan veya enfeksiyonlardan kaynaklanır. Diğer durumlarda, patolojik büyüme genetik problemlere bağlı olarak ortaya çıkar ve karmaşık sendromların bir parçasıdır.

Birçok durumda, bir organ kontrolsüz bir şekilde büyüdüğünde, işlevlerini düzgün bir şekilde yerine getirme yeteneğini kaybeder ve bu da hastanın sağlığı üzerinde ciddi etkileri vardır. Bu bozukluğa neden olan koşullardan bazıları iyileştirilebilir ve diğerleri yalnızca semptomlarının tedavi edilmesiyle kontrol edilir.

Hg6996'dan - Kendi çalışması, Kamu Malı, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194

En sık iç organlar, kalbin büyümesi olan kardiyomegalidir; splenomegali, dalağın genişlemesi; ve dilin genişlemesi olan makroglossi.

Sözde aşırı büyüme sendromları, ortak olarak vücudun bir veya daha fazla organının anormal büyümesine sahip olan bir dizi nadir genetik durumu kapsar. Bu sendromlar nadiren tüm vücutta aşırı büyümeye neden olur, ancak bu tür vakalar bildirilmiştir.

Aşırı büyüme sendromlarının kansere yakalanma riskini önemli ölçüde artırdığını gözden geçirin.

Büyüme

Büyüme, iç ve dış faktörlerin müdahale ettiği fizyolojik bir süreçtir. Bunu teşvik eden iç unsurlar arasında, genetik veya kalıtsal faktör ve hücrelerin bölünme yeteneğini hızlandıran veya engelleyen insan büyüme hormonu gibi bazı hormonların müdahalesi vardır.

Ephert - Kendi çalışması, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841

Büyüme fizyolojisini değiştiren genetik mutasyonlar veya hormonal problemler olduğunda, vücut organlarının boyutlarında kontrolsüz ve hızlandırılmış bir artış meydana gelebilir. Bu aşırı büyüme olarak bilinir.

Büyüme değişiklikleri fetüsten gözlemlenebilir ve yaşam boyunca korunabilir. Fizyognomik özelliklerinin ölçümü yaşına göre normalin üzerinde olduğunda bir hastaya aşırı büyüme tanısı konur.

Aşırı büyüme tüm vücutta veya bir veya daha fazla iç organda olabilir, bu durum viskeromegali olarak bilinir.

Visceromegali

Aşırı büyüme gibi, viskeromegali de ilgili organ ölçülerek teşhis edilir. Böylelikle hastanın yaşı ve cinsiyeti için organ boyutunun normal ortalamanın üzerinde olduğu açıktır.

Viskeromegali, genetik ve hormonal değişiklikleri içeren karmaşık sendromların klinik bir belirtisidir. Viskusun anormal büyümesi, kalp büyümesine veya kardiyomegaliye neden olan Chagas hastalığı gibi parazitik bir enfeksiyona yanıt olarak da meydana gelebilir.

Visceromegali ile ilişkili hastalıklarda en sık etkilenen organlar şunlardır: karaciğer, dalak, kalp ve dil. Sırasıyla hepatomegali, splenomegali, kardiyomegali ve makroglossi olarak bilinen durumlar.

- Teşhis

Teşhis yaklaşımı, hastanın sorgulaması ve fizik muayenesi ile başlar. Doktor, fizik muayenede karaciğeri veya dalağı palpe edebildiği zaman, bunlar normalde palpe edilebilen organlar olmadığı için viskeromegali teşhisi konabilir.

James Heilman, MD - Kendi çalışması, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462

Organın doğru ölçümünü yapmak için görüntüleme çalışmaları, özellikle bilgisayarlı eksenel tomografi kullanılır.

- İlgili hastalıklar

Yıllar içinde, aşırı büyüme ve viskeromegali içeren çok sayıda sendrom tanımlanmıştır. En yaygın olanları Beckwith-Wiedemann sendromu (SBW) ve Sotos sendromudur.

Beckwith-Wiedemann sendromu

SBW, bir kromozomal değişiklik nedeniyle oluşur ve fetüste prenatal kontrollerden hızlanmış büyüme gözlemlenebilir. En yaygın klinik özellikler şunlardır:

- Dilin genişlemesi olan Macroglossia.

- Hızlandırılmış asimetrik büyümeyi ifade eden hemihiperplazi. Vücudun bir tarafı diğerinden daha hızlı büyür.

- Böbrek anormallikleri ve viskeromegali.

Bu sendromdaki iç organlar, karaciğer, dalak, böbrekler, adrenal bezler ve / veya pankreas gibi bir veya daha fazla karın içi organı içerir.

Bu sendromun bir parçası olan semptomlardan biri hipogisemidir ve erken ölüm de dahil olmak üzere bu tür hastaların sunduğu birçok komplikasyonun nedenidir.

Sotos sendromu

Sotos sendromu, normal büyüme ve gelişme sürecinde gerekli olan protein histon metiltransferaz oluşumunu engelleyen genetik bir hastalıktır.

Ergenlik dönemine kadar devam eden doğumdan itibaren anormal vücut büyümesi ile kendini gösterir. Makrosefali (normal baş çevresinden daha büyük), hipertelorizm (gözler arasındaki mesafenin anormal ayrılması), nefromegali (böbreklerin büyümesi) ve hepatomegali (anormal karaciğer büyümesi) gibi özelliklere sahiptir.

Fizyognomik belirtilere ek olarak, bu sendrom, diğer psikolojik bozuklukların yanı sıra bilişsel eksiklikler, öğrenme güçlükleri, otizm ve obsesif kompulsif sendrom ile karakterizedir.

Visceromegali ve kanser

Genetik visceromegali, bir kişinin normal kromozom düzenindeki bir değişiklik nedeniyle oluşur. Bu, hızlandırılmış hücre bölünmesi nedeniyle oluşan organların kontrolsüz büyümesine neden olur.

Bu hücre bölünmesi sırasında, ilgili organda kötü huylu hücreler oluşturan mutasyonlar meydana gelebilir.

Visceromegali ile ortaya çıkan sendromlarda, bir tür kanser geliştirme riski, normal popülasyondakinden önemli ölçüde daha yüksektir.

Haymanj'dan - Kendi Fotoğrafı, Kamusal Alan, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694

İç organların anormal büyümesi nedeniyle ortaya çıkan en yaygın kötü huylu tümörler şunlardır: Wilms tümörü ve hepatoblastoma.

Wilms tümörü veya nefroblastoma, böbrek hücrelerinin anormal bölünmesine neden olan genetik değişiklikler nedeniyle yenidoğanlarda ortaya çıkan bir tür kötü huylu böbrek tümörüdür.

Hepatoblastoma, pediatrik çağda en sık görülen malign karaciğer tümörüdür. Genetik anormallikler, özellikle SBW ile ilişkilidir.

Visceromegali'nin diğer nedenleri

Aşırı büyüme ve iç organ büyümesine neden olan genetik bozuklukların yanı sıra, belirli bir organın büyümesine neden olan kazanılmış hastalıklar da vardır.

Chagas hastalığı

Chagas hastalığı veya Amerikan tripanozomiyazı, Trypanosoma cruzi tarafından bulaşan paraziter bir hastalıktır. Enfeksiyon, taşıyıcı böcek, chipo'dan gelen dışkılarla doğrudan kontaminasyon yoluyla oluşabilir veya enfekte olmuş organların, kontamine gıda yoluyla ve hamile kadından fetüse transplantasyonu yoluyla dolaylı olarak meydana gelebilir.

Fotoğraf Kredisinden: İçerik Sağlayıcılar: CDC / Dünya Sağlık Örgütü - Bu medya, Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezlerinin 2538 kimlik numaralı Halk Sağlığı Görsel Kitaplığı'ndan (PHIL) gelir. Not: Tüm PHIL görüntüleri kamuya açık değildir ; telif hakkı durumunu ve kredi yazarlarını ve içerik sağlayıcılarını kontrol ettiğinizden emin olun., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850

Kronik evresinde, enfekte hasta kardiyomegali, hepatomegali, splenomegali, megakolon ve megaözofagus ile başvurur. Bu viseromegaliler, bu organların kas ve nörolojik liflerindeki parazitin neden olduğu fibröz doku infiltrasyonunun bir sonucudur.

Bobjgalindo tarafından - Kendi çalışması, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404

Kalp odacıklarının genişlemesi, hastalığın en tehlikeli komplikasyonudur ve kalbi kan pompalamada etkisiz hale getirir. Ek olarak, atriyal fibrilasyon ve ekstrasistoller gibi etkisiz hareketler kanıtlanabilir.

Dolaşım bozuklukları ve anemiler

Hemolitik anemi, portal ven tıkanıklığı, kronik miyeloid lösemi ve lenfomalar gibi genişlemiş bir dalak veya splenomegali ile kendini gösteren hastalıklar.

Metastatik kanser

Karaciğer, ana metastaz reseptör organlarından biridir. Hem metastatik hem de birincil karaciğer tümörleri, karaciğer büyümesine veya hepatomegaliye neden olur.

Referanslar

1. Kamien, B; Ronan, A; Poke, G; Sinnerbrink, I; Baynam, G; Ward, M; Scott, RJ (2018). Büyük Paralel Dizileme Çağında Genelleştirilmiş Aşırı Büyüme Sendromlarının Klinik Bir İncelemesi. Moleküler sendromoloji. Alındığı: ncbi.nlm.nih.gov
2. Lacerda, L; Alves, U. D; Zanier, J. F; Machado, D. C; Camilo, G.B; Lopes, AJ (2014). Aşırı büyüme sendromlarının ayırıcı tanıları: en önemli klinik ve radyolojik hastalık belirtileri. Radyoloji araştırması ve uygulaması. Alındığı: ncbi.nlm.nih.gov
3. Shuman, C; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Beckwith-Wiedemann Sendromu. GeneReviews® Seattle (WA): Washington Üniversitesi, Seattle. Alındığı: ncbi.nlm.nih.gov
4. Sánchez, MJ; Tenorio, J; Garcia-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Embriyonik tümörlerin aşırı büyüme ve gelişimi sendromları: son 5 yıldaki olaylarımızın bir incelemesi. Pediatri Annals. Alınan: analesdepediatria.org
5. Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Chagas Hastalığı (Amerikan Trypanosomiasis). StatePearls. Hazine Adası (FL). Alındığı: ncbi.nlm.nih.gov
6. Vargas Viveros, Pablo; Hurtado Monroy, Rafael; Villalobos Alva, José Ángel. (2013). Splenomegali Tıp Fakültesi Dergisi (Meksika). Alındığı: scielo.org