MITOKONDRI: GENEL ÖZELLIKLER, IŞLEVLER, PARÇALAR - BIYOLOJI - 2025

Mitokondri tüm ökaryotik hücrelerde hücre içi karakteristik organellerdir. Hücresel enerji metabolizmasının önemli bir kısmından sorumludurlar ve aerobik metabolizmalı hücrelerde ATP üretiminin ana bölgesidir.

Mikroskop altında görülen bu organeller, boyut olarak bir bakterininkine benzerdir ve dairesel bir genomun varlığı, bakteriyel ribozomlar ve diğer prokaryotlara benzer transfer RNA'ları gibi genetik özelliklerinin çoğunu prokaryotlarla paylaşırlar.

Mitokondri çizimi

Endosimbiyotik teori, bu organellerin milyonlarca yıl önce ökaryotik atalarda, ilkel ökaryotları "parazitleştiren" prokaryotik hücrelerden ortaya çıktığını, onlara aerobiyozda yaşama ve enerji için oksijen kullanma, karşılığında barınak alma yeteneği verdiğini ileri sürer. ve besinler.

Genomlarının azaltılmış olması gerektiğinden, bu organellerin oluşumu büyük ölçüde sitozolde sentezlenen proteinlerin çekirdekte kodlanmış genlerden, ayrıca fosfolipidlerden ve diğer metabolitlerden ithal edilmesine bağımlı hale geldi. uyarlanmış karmaşık taşıma makineleri.

"Mitokondri" terimi, bilim adamı C. Benda tarafından 1889 yılında icat edilmiştir, ancak bu organellerin ilk vicdani gözlemleri, kas hücrelerinde "sarkozomlar" adını verdiği sitozolik granülleri gözlemleyen A. Kölliker tarafından 1880 yılında yapılmıştır. .

Günümüzde mitokondrinin tüm aerobik ökaryotik hücrelerin "güç kaynağı" olarak işlev gördüğü ve bunlarda Krebs döngüsü, pirimidinlerin, amino asitlerin ve bazı fosfolipitlerin sentezinin meydana geldiği bilinmektedir. İç kısmında, büyük miktarlarda ATP'nin elde edildiği yağ asitlerinin oksidasyonu da meydana gelir.

Tüm hücresel organizmalarda olduğu gibi, mitokondriyal DNA mutasyonlara eğilimlidir, bu da nörodejeneratif bozukluklara, kardiyomiyopatilere, metabolik sendromlara, kansere, sağırlığa, körlüğe ve diğer patolojilere yol açan mitokondriyal işlev bozukluklarına neden olur.

Mitokondrinin genel özellikleri

İnsan akciğer hücrelerinde mitokondrinin elektron mikroskobu (Kaynak: Vojtěch Dostál, Wikimedia Commons aracılığıyla)

Mitokondri, oldukça büyük sitosolik organellerdir, boyutları birçok hücrenin çekirdeğini, vakuollerini ve kloroplastlarını aşar; hacmi, hücrenin toplam hacminin% 25'ini temsil edebilir. Karakteristik bir solucan veya sosis benzeri şekle sahiptirler ve birkaç mikrometre uzunluğunu ölçebilirler.

Kendi genomuna sahip, yani içinde hücre çekirdeğinin içerdiği DNA'ya yabancı (farklı) bir DNA molekülü bulunan çift bir zarla çevrili organellerdir. Ayrıca ribozomal RNA'ya ve kendi transfer RNA'sına sahiptirler.

Yukarıdakilere rağmen, proteinlerinin çoğunun üretimi için nükleer genlere bağımlıdırlar ve bunlar, mitokondriye taşınmak üzere sitozoldeki translasyonları sırasında özel olarak işaretlenmiştir.

Mitokondri, hücrelerden bağımsız olarak bölünür ve çoğalır; bölünmeleri mitozla gerçekleşir, bu da her birinin aşağı yukarı tam bir kopyasının oluşmasıyla sonuçlanır. Diğer bir deyişle, bu organeller bölündüklerinde bunu "ikiye bölerek" yaparlar.

Ökaryotik hücrelerdeki mitokondri sayısı büyük ölçüde hücre tipine ve işlevine bağlıdır; başka bir deyişle, çok hücreli bir organizmanın aynı dokusunda, bazı hücreler diğerlerinden daha fazla sayıda mitokondriye sahip olabilir. Bunun bir örneği, bol miktarda mitokondriye sahip olan kalp kası hücreleridir.

Özellikleri

Mitokondri, aerobik hücreler için gerekli organellerdir. Bunlar, ara metabolizmanın, hücrelerde ATP üretimi için oksidatif fosforilasyonun öne çıktığı çeşitli metabolik yollara entegrasyonunda işlev görür.

İçinde yağ asitlerinin, Krebs döngüsünün veya trikarboksilik asitlerin oksidasyonu, üre döngüsü, ketogenez ve glukoneojenez meydana gelir. Mitokondri ayrıca pirimidinlerin ve bazı fosfolipitlerin sentezinde de rol oynar.

Bunlar aynı zamanda kısmen amino asitlerin ve lipidlerin metabolizmasında, hem grubunun sentezinde, kalsiyum homeostazında ve programlanmış hücre ölümü veya apoptoz süreçlerinde yer alırlar.

Lipid ve karbonhidrat metabolizmasında mitokondri

Glikozun ATP formunda enerji elde etmek için oksidasyon süreci olan glikoliz, sitozolik bölmede meydana gelir. Aerobik metabolizmaya sahip hücrelerde piruvat (glikolitik yolun son ürünü), piruvat dehidrojenaz enzim kompleksi için bir substrat olarak hizmet ettiği mitokondriye taşınır.

Bu kompleks, piruvatın CO2, NADH ve asetil-CoA'ya dekarboksilasyonundan sorumludur. Bu işlemden elde edilen enerjinin asetil-CoA molekülleri biçiminde "depolandığı" söylenir, çünkü bunlar, asetil bölümlerinin tamamen CO2 ve suya oksitlendiği Krebs döngüsüne "giren" olanlardır.

Aynı şekilde, kan dolaşımında dolaşan ve hücrelere giren lipitler, aynısının karbonil ucunda başlayan ve her birinde iki karbon atomunun aynı anda elimine edildiği bir işlemle doğrudan mitokondri içinde oksitlenir. geri ' , bir seferde bir asetil-CoA molekülü oluşturur.

Yağ asitlerinin bozunması, oksidasyon-indirgeme reaksiyonlarına katılan yüksek enerjili elektronlara sahip moleküller olan NADH ve FADH2'nin üretimi ile sona erer.

Krebs döngüsü sırasında atık ürün olarak CO2 elimine edilir, bu arada NADH ve FADH2 molekülleri oksidatif fosforilasyon işleminde kullanıldıkları mitokondrinin iç zarındaki elektron taşıma zincirine taşınır.

Oksidatif fosforilasyon

Elektron taşıma zincirine ve oksidatif fosforilasyona katılan enzimler mitokondrinin iç zarında bulunur. Bu süreçte, NADH ve FADH2 molekülleri, oksitleyici moleküllerden taşıma zincirine geçerken elektronların "taşıyıcıları" olarak görev yaparlar.

Mitokondrinin iç zarındaki enzim kompleksleri (Kaynak: Bananenboom, Wikimedia Commons aracılığıyla)

Bu elektronlar taşıma zincirinden geçerken enerji salarlar ve bu enerji protonları (H +) matristen iç zardan zarlar arası boşluğa fırlatmak için kullanılır ve bir proton gradyanı oluşturur.

Bu gradyan, ADP'nin fosforilasyonu yoluyla ATP'nin oluşturulması gibi enerji gerektiren diğer reaksiyonlara bağlı bir enerji kaynağı olarak işlev görür.

Parçalar (yapı)

Mitokondrinin yapısı

Bu organeller, parçaları hakkındaki bilgilerden anlaşılabilecek çeşitli nedenlerle diğer sitozolik organeller arasında benzersizdir.

- Mitokondriyal membranlar

Mitokondri, daha önce de belirtildiği gibi, bir çift zarla çevrili sitosolik organellerdir. Bu zar, dış mitokondriyal zar ve iç mitokondri zarına bölünmüştür, birbirinden çok farklıdır ve zarlar arası boşlukla birbirinden ayrılır.

Dış mitokondriyal zar

Bu zar, sitozol ve mitokondriyal lümen arasında arayüz görevi gören zar. Tüm biyolojik zarlar gibi, dış mitokondriyal zar, çevresel ve bütünsel proteinlerin ilişkili olduğu bir lipit çift tabakasıdır.

Birçok yazar, bu zardaki protein-lipid oranının 50: 50'ye yakın olduğu ve bu zarın Gram negatif bakterilere çok benzediği konusunda hemfikirdir.

Dış zar proteinleri, farklı molekül türlerinin zarlar arası boşluğa taşınmasında işlev görür, bu proteinlerin çoğu, küçük moleküllerin bir taraftan diğerine serbest geçişine izin veren kanallar veya gözenekler oluşturdukları için "porinler" olarak bilinir. diğer.

İç mitokondriyal membran

Bu zar, dış zarınkinden çok daha fazla ve tüm hücredeki en yüksek yüzdelerden biri olan (en yüksek protein: lipid oranı) çok büyük sayıda (neredeyse% 80) protein içerir.

Moleküllerin geçişini daha az geçiren bir zardır ve lümene veya mitokondriyal matrise doğru çıkıntı yapan çok sayıda kıvrım veya çıkıntı oluşturur, ancak bu kıvrımların sayısı ve düzeni, aynı organizmada bile bir hücre türünden diğerine önemli ölçüde farklılık gösterir. .

İç mitokondriyal zar, bu organellerin ana işlevsel bölmesidir ve bu, esas olarak ilişkili proteinlerinden kaynaklanmaktadır.

Kıvrımları veya çıkıntıları, zar yüzeyini artırmada özel bir rol oynar, bu da mitokondriyal fonksiyonlara, yani oksidatif fosforilasyonda, esas olarak (elektron taşıma zinciri) katılan proteinlerin ve enzimlerin sayısının artmasına makul bir katkıda bulunur. .

Zarlar arası boşluk

Adından da anlaşılacağı gibi, zarlar arası boşluk, dış ve iç mitokondriyal zarları ayıran boşluktur.

Dış mitokondriyal zar, moleküllerin bir tarafından diğerine serbest difüzyonunu kolaylaştıran birçok gözeneğe ve kanala sahip olduğundan, zarlar arası boşluk, en azından iyonlar ve belirli moleküller açısından, sitozolinkine oldukça benzer bir bileşime sahiptir. küçük boyutlu.

- Lümen veya mitokondriyal matris

Mitokondriyal matriks, mitokondrinin iç alanıdır ve mitokondriyal genomik DNA'nın bulunduğu yerdir. Ek olarak, hücresel enerji metabolizmasına katılan bazı önemli enzimler de bu "sıvıda" bulunur (protein miktarı% 50'den fazladır).

Mitokondriyal matrikste, örneğin, aerobik organizmalarda veya hücrelerde oksidatif metabolizmanın ana yollarından biri olan Krebs döngüsüne veya trikarboksilik asit döngüsüne ait enzimler vardır.

- Mitokondriyal genom (DNA)

Mitokondri, kendi genomlarına sahip oldukları, yani hücreninkinden farklı (çekirdek içinde yer alan) kendi genetik sistemlerine sahip oldukları için hücrelerdeki benzersiz sitosolik organellerdir.

Mitokondrinin genomu, mitokondri başına birkaç kopya olabilen dairesel DNA moleküllerinden (prokaryotlarınki gibi) oluşur. Her genomun boyutu, dikkate alınan türe büyük ölçüde bağlıdır, ancak örneğin insanlarda bu yaklaşık 16 kb'dir.

Bu DNA moleküllerinde, bazı mitokondriyal proteinleri kodlayan genler bulunur. Bu organeller içinde mitokondriyal genom tarafından kodlanan proteinlerin translasyonu için gerekli olan ribozomal RNA'ları kodlayan ve transfer RNA'ları da vardır.

Mitokondrinin, genomlarında kodlanmış proteinleri "okumak" ve "çevirmek" için kullandığı genetik kod, evrensel genetik koddan biraz farklıdır.

İlgili hastalıklar

İnsan mitokondriyal hastalıkları, hem mitokondriyal hem de nükleer DNA'daki mutasyonlarla ilgili olduklarından, oldukça heterojen bir hastalık grubudur.

Mutasyonun veya genetik kusurun türüne bağlı olarak, vücuttaki herhangi bir organ sistemini ve her yaştan insanı etkileyebilecek mitokondri ile ilgili farklı patolojik belirtiler vardır.

Bu mitokondriyal kusurlar, maternal yol, X kromozomu veya otozomal yol aracılığıyla bir nesilden diğerine aktarılabilir. Bu nedenle, mitokondriyal bozukluklar hem klinik açıdan hem de dokuya özgü belirtilerde gerçekten heterojendir.

Mitokondriyal kusurlarla ilgili bazı klinik belirtiler şunlardır:

- Optik sinirin atrofisi

- İnfantil nekrotizan ensefalopati

- Hepatoserebral bozukluk

- Çocuk felaket epilepsisi

- Ataksi-nöropati sendromu

- Kardiyomiyopatiler

- Beyaz cevherin beyin hastalıkları

- Yumurtalık disfonksiyonu

- Sağırlık (işitme kaybı)

Hayvan ve bitki hücrelerindeki farklılıklar

Hayvan hücreleri ve bitki hücreleri mitokondri içerir. Her iki hücre türünde de bu organeller eşdeğer işlevler yerine getirir ve çok önemli olmamalarına rağmen bu organeller arasında bazı küçük farklılıklar vardır.

Hayvan ve bitki mitokondrileri arasındaki temel farklar morfoloji, boyut ve bazı genomik özelliklerle ilgilidir. Bu nedenle, mitokondri, iç sırtların boyutu, sayısı, şekli ve organizasyonu bakımından değişebilir; ancak bu aynı organizmadaki farklı hücre türleri için de geçerlidir.

Hayvanların mitokondriyal genomunun boyutu, bitkilerinkinden biraz daha küçüktür (sırasıyla ̴ 20kb ve 200kb). Dahası, hayvan mitokondrilerinden farklı olarak, bitki hücrelerindekiler üç tip ribozomal RNA kodlar (hayvanlar sadece ikisini kodlar).

Bununla birlikte, bitki mitokondrileri, proteinlerinin sentezi için bazı nükleer transfer RNA'sına bağlıdır.

Cowdry'nin 1917'de bildirdiği gibi, daha önce bahsedilenlerin yanı sıra, hayvan hücreleri ve bitki hücrelerinin mitokondrileri arasında pek çok başka fark yoktur.

Referanslar

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K. ve Walter, P. (2015). Hücrenin Moleküler Biyolojisi (6. baskı). New York: Garland Bilimi.
2. Attardi, G. ve Shatz, G. (1988). Mitokondrinin Biyogenezi. Annu. Rev. Cell. Biol., 4,289-331.
3. Balaban, RS, Nemoto, S. ve Finkel, T. (2005). Mitokondri, oksidanlar ve yaşlanma. Celi, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). BİTKİDE VE HAYVAN HÜCRELERİNDE MİTOKONDRİA KARŞILAŞTIRMASI. Biyolojik Bülten, 33 (3), 196–228. https://doi.org/10.2307/1536370
5. Gorman, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainen, A.,… Turnbull, D. (2016). Mitokondriyal hastalıklar. Nature Reviews Disease Primers, 2, 1–22.
6. Mathews, C., van Holde, K. ve Ahern, K. (2000). Biyokimya (3. baskı). San Francisco, Kaliforniya: Pearson.
7. Nunnari, J. ve Suomalainen, A. (2012). Mitokondri: Hastalıkta ve sağlıkta. Hücre.
8. Stefano, GB, Snyder, C. ve Kream, RM (2015). Mitokondri, hayvan ve bitki hücrelerinde kloroplastlar: Konformasyonel eşleşmenin önemi. Medical Science Monitor, 21, 2073–2078.