EKSTRAPIRAMIDAL YOL: BILEŞENLER, IŞLEV, YOL, HASTALIKLAR - ANATOMI VE PSIKOLOJI - 2025

Ekstrapiramidal yol veya ekstrapiramidal sistem (EPS) kavramı , vücudun iskelet kaslarının aktivitesini kontrol etme şeklini anlamayı amaçlayan anatomik ve fizyolojik çalışmaların bir sonucu olarak ortaya çıkmıştır. uygun vücut duruşu ve gönüllü hareketler üretme.

Bu süreçte kas aktivitesinin kontrolünün, merkezi sinir sistemi ile iskelet kası lifleri arasındaki tek bağlantı olan omuriliğin ön boynuzunun motor nöronlarının kontrolünü gerektirdiği ve bu kontrolün beyin merkezlerinden gelen sinir projeksiyonları ile gerçekleştirildiği keşfedildi. üstler.

Bazal gangliyon anatomisi (Kaynak: Beckie Port, Jlienard'ın orijinal çalışmasından uyarlanmıştır, daha önce Andrew Gillies'in, Mikael Häggström'ün ve Patrick J. Lynch'in Wikimedia Commons aracılığıyla yaptığı çalışmalardan alınmıştır)

Bu projeksiyonlar arasında önemli bir yol, serebral korteksin motor bölgelerinden kaynaklanan ve medulla oblongata'dan geçerken doğrudan omuriliğe, yani pulsuz olarak inen bazı aksonlar tarafından oluşturulur. şekillerinden dolayı "piramitler" olarak adlandırılan bazı çıkıntılar.

Bu yol "piramidal yol" veya "kortikospinal yol" olarak adlandırıldı ve uzuvların distal kısımları tarafından gerçekleştirilen ince ve ustaca hareketlerin kontrolünde yer alırken, motor işlevi olan ancak dahil edilmeyen yapıların varlığı kabul edildi. bu şekilde (ekstra).

Fizyolojik açıdan halihazırda kullanılmayan "ekstrapiramidal motor sistem" terimi, klinik jargonda motor kontrolde işbirliği yapan, ancak piramidal sistemin parçası olmayan beyin ve beyin sapı yapılarına atıfta bulunmak için hala kullanılmaktadır. veya direkt kortikospinal.

Piramidal yolun anatomik bileşenleri ve işlevi

Ekstrapiramidal yol, iki bileşen grubu halinde organize edilmiş olarak tanımlanabilir: biri bir dizi beyin sapı çekirdeği ve bunların omuriliğe doğru çıkıntılarından oluşacak, diğeri ise çekirdek veya bazal gangliya olarak bilinen subkortikal çekirdeklerden oluşacaktır.

- Beyin sapı çekirdekleri

Beyin sapında, aksonları omuriliğin gri maddesine çıkıntı yapan ve biri medial diğeri lateral olmak üzere iki sistem halinde organize edilmiş olarak tanımlanan nöron grupları vardır.

Medial sistem

Medial sistem, kordun ventral kordları boyunca inen ve vücut duruşunda yer alan ekstremitelerin proksimal kaslarına ek olarak eksenel veya gövde kasları üzerinde kontrol uygulayan vestibülospinal, retikülospinal ve tektospinal yollardan oluşur.

Yanal sistem

Lateral sistemin en önemli bileşeni, aksonları kırmızı orta beyin çekirdeğinden çıkıntı yapan, omuriliğin lateral korduna inen ve ekstremitelerin distal kaslarını kontrol eden motor nöronları etkileyen rubro-spinal sistemdir.

Yukarıdakilerden, medial sistemin istemli motor aktivite için gerekli olan temel postüral ayarlamalarda işbirliği yaptığı, lateral sistemin ise direkt kortikospinal yolla birlikte uzanma ve uzanma gibi bir amaca yönelik ekstremitelerin hareketleri ile ilgilendiği anlaşılabilir. nesneleri işleyin.

- Bazal gangliyon

Bazal gangliyonlar, karmaşık yetenekli hareketlerin planlanması ve programlanması gibi motor bilginin işlenmesinde yer alan ve değişiklikleri "ekstrapiramidal" olarak bilinen sendromlar halinde gruplandırılan klinik belirtiler veren subkortikal nöronal yapılardır.

Ganglia, putamen ve kaudat çekirdekten oluşan striatumu; bir dış kısma (GPe) ve bir iç kısma (GPi) sahip olan soluk küre; bir kompakt bölüm (SNc) ve ağsı bir bölüm (SNr) ve subtalamik veya Lewis çekirdeği halinde organize edilen substantia nigra.

Bu yapılar, esas olarak serebral korteksin farklı bölgelerinden bilgi alarak çalışır; Talamusun motor kısmı yoluyla serebral kortekse geri dönen bir çıktı nöronal aktivitesini etkileyen iç devreleri harekete geçiren bilgi.

- Bazal ganglionlarda bağlantı, yol ve nörokimya

Ganglionlarla ilgili bilgiler striatumdan (kaudat ve putamen) girer. Oradan, aksonları talamusun ventroanterior ve ventrolateral çekirdeklerine giden GPi ve SNr olan çıkış çekirdekleri ile bağlantı kuran yollar başlar ve bunlar da kortekse yansıtır.

Devrenin farklı aşamaları, belirli bir nörokimyasal sisteme ait olan ve inhibe edici veya uyarıcı bir etkiye sahip olabilen nöronlarla kaplıdır. Kortiko çizgili bağlantılar, talamus-kortikal ve subtalamik lifler glutamat salgılar ve uyarıcıdır.

Aksonları striatumdan çıkan nöronlar, ana nörotransmiter olarak gama amino bütirik asit (GABA) kullanır ve inhibe edicidir. İki alt popülasyon vardır: biri ortak aktarıcı olarak P maddesini sentezler ve diğeri enkefalin.

GABA nöronları (+ İkame P)

GABA (+ Sust. P) nöronları D1 dopamin reseptörlerine sahiptir ve dopamin (DA) tarafından uyarılır; aynı zamanda GABAerjik ancak "+ dinorfin" olan ve talamik-kortikal projeksiyonun glutamaterjik hücrelerini inhibe eden bazal gangliyon çıkışları (GPi ve SNr) ile doğrudan bir inhibitör bağlantı kurarlar.

GABA nöronları (+ Encef.)

GABA (+ Ensef.) Nöronlarda D2 dopamin reseptörleri bulunur ve dopamin tarafından inhibe edilir. Çıktılarla (GPi ve SNr) dolaylı bir uyarıcı bağlantı kurarlar, çünkü GPe'ye projeksiyon yaparlar ve işlevi çıktıları (GPi ve SNr) aktive etmek olan subtalamik çekirdeğin glutamaterjik nöronlarını inhibe eden GABAerjik nöronlarını inhibe ederler.

Substantia nigra'nın (SNc) kompakt kısmı, daha önce bahsedildiği gibi, GABA hücrelerinde uyarıcı D1 (+ Sub. P) ve GABA hücrelerinde inhibitör D2 (+ Encef) gibi striatum ile bağlantı kuran dopaminerjik nöronlara (DA) sahiptir. .).

Daha sonra ve yukarıdakilere uygun olarak, doğrudan yolun aktivasyonu, bazal gangliyonların çıktılarını inhibe ederek ve talamik-kortikal bağlantılardaki aktiviteyi serbest bırakırken, dolaylı yolun aktivasyonu çıktıları etkinleştirir ve talamik aktiviteyi azaltır. -kortikal.

Az önce ele alınan doğrudan ve dolaylı yolların etkileşimleri ve tam eklem işleyişi açıklığa kavuşturulmamış olsa da, açıklanan anatomik ve nörokimyasal organizasyon, en azından kısmen, bazal gangliyonların işlev bozukluğundan kaynaklanan bazı patolojik durumları anlamamıza yardımcı olur.

Bazal gangliya hastalıkları

Bazal gangliyonlara yerleşen patolojik süreçler doğası gereği çeşitlilik gösterse de sadece belirli motor fonksiyonları değil aynı zamanda bilişsel, çağrışımsal ve duygusal fonksiyonları da etkilese de, klinik resimlerde motor değişiklikler önemli bir yer tutar ve araştırmanın çoğunda onlara odaklandı.

Bazal gangliyon disfonksiyonunun tipik hareket bozuklukları, üç gruptan birine sınıflandırılabilir:

- Huntington hastalığı veya kore ve hemibalizm gibi hiperkinezi.

- Parkinson hastalığı gibi hipokineziler.

- Atetoz gibi distoniler.

Genel anlamda, aşırı motor aktivite ile karakterize hiperkinetik bozuklukların, çıktıların (GPi ve SNr) daha aktif hale gelen talamik-kortikal projeksiyonlara uyguladığı inhibisyonda bir azalma ile ortaya çıktığı söylenebilir.

Öte yandan hipokinetik bozukluklara, talamik-kortikal aktivitede bir azalma ile bu inhibisyonda bir artış eşlik eder.

Huntington hastalığı

Ekstremitelerde ve orofasiyal bölgede istemsiz ve spazmodik rastgele sarsılma, hastayı kademeli olarak artıran ve etkisiz hale getiren koreiform veya "dans" hareketleri, konuşma bozukluğu ve ilerleyici demans gelişimi ile karakterize hiperkinetik bir bozukluktur.

Hastalığa erken dönemde, dolaylı yolun GABA (+ Encef.) Striatal nöronlarının dejenerasyonu eşlik eder.

Bu nöronlar artık GPe GABAerjik nöronları inhibe etmediklerinden, subtalamik çekirdeği abartılı bir şekilde inhibe ederler, bu da inhibe edici çıktıların (GPi ve SNr) uyarılmasını durdurur ve talamik-kortikal projeksiyonlar inhibe edilir.

Hemibalizm

Uzuvların proksimal kaslarının şiddetli kasılmalarından oluşur ve büyük genlikli hareketlerle kuvvetle yansıtılır. Bu durumda hasar, subtalamik çekirdeğin dejenerasyonudur ve bu, kore için tarif edilene benzer bir şeye yol açar, ancak hiper inhibisyonla değil, subtalamik çekirdeğin tahrip edilmesiyle sonuçlanır.

Parkinson hastalığı

Hareketlerin başlamasında güçlük ve gecikme (akinezi), hareketlerin yavaşlaması (hipokinezi), bir maskede ifadesiz yüz veya yüz ifadesi, hareket ve titreme sırasında uzuvların ilgili hareketlerinin azalmasıyla birlikte yürüyüş değişikliği ile karakterizedir. İstemsiz uzuvlar istirahatte.

Bu durumda hasar, substantia nigra'nın (SNc) kompakt bölgesinden başlayan ve doğrudan ve dolaylı yollara yol açan striatal nöronlarla bağlanan dopaminerjik projeksiyonlar olan nigrostriatal sistemin dejenerasyonundan oluşur.

Dopaminerjik liflerin doğrudan yolun GABA (+ Sust. P) hücrelerine uyguladığı uyarmanın bastırılması, bunların artık daha fazla inhibe olan talamusa doğru GABAerjik çıkışlar (GPi ve SNr) üzerinde uyguladıkları inhibisyonu ortadan kaldırır. yoğunluk. Bu, çıktıların disinhibisyonudur.

Öte yandan, dopaminin dolaylı yolun GABA hücreleri (+ Encef.) Üzerine uyguladığı inhibitör aktivitenin baskılanması, onları serbest bırakır ve GPe'nin GABA hücrelerine uyguladığı inhibisyonu artırır, bu da çekirdeğin nöronlarını engeller. subtalamik, daha sonra çıktıları hiperaktive eder.

Görülebileceği gibi, dopaminerjik dejenerasyonun doğrudan ve dolaylı olmak üzere iki iç yol üzerindeki etkilerinin nihai sonucu, çekirdeği inhibe eden GABAerjik çıktıların (GPi ve SNr) disinhibisyonu veya uyarılması olsun, aynıdır. talamik ve hipokinezi açıklayan kortekse çıktılarını azaltır

Referanslar

1. Ganong WF: Duruş ve Hareketin Refleks ve Gönüllü Kontrolü, içinde: Tıbbi Fizyolojinin İncelenmesi, 25. baskı. New York, McGraw-Hill Education, 2016.
2. Guyton AC, Hall JE: Contributions of the Cerebellum and Basal Ganglia to General Motor Control, in: Textbook of Medical Physiology, 13th ed, AC Guyton, JE Hall (eds). Philadelphia, Elsevier Inc., 2016.
3. Illert M: Motorisches System: Basalganglien, İçinde: Physiologie, 4. baskı; P Deetjen ve diğerleri (editörler). München, Elsevier GmbH, Urban & Fischer, 2005.
4. Luhmann HJ: Sensomotorische systeme: Kórperhaltung und Bewegung, içinde: Physiologie, 6. baskı; R Klinke ve diğerleri (editörler). Stuttgart, Georg Thieme Verlag, 2010.
5. Oertel WH: Basalganglienerkrankungen, in: Physiologie des Menschen mit Pathophysiologie, 31. baskı, RF Schmidt ve diğerleri (eds). Heidelberg, Springer Medizin Verlag, 2010.
6. Wichmann T ve DeLong MR: Bazal Ganglia, In: Principles of Neural Science, 5. baskı; E Kandel ve diğerleri (eds). New York, McGraw-Hill, 2013.