PANHIPOPITUITARIZM: NEDENLERI, BELIRTILERI VE TEDAVISI - COĞRAFYA - 2025

Panhipopituitarizm tanısıyla ön hipofiz hormonları yetersiz ya da hiç üretimi ile karakterize edilen bir durumdur. Göründüğü yaşa bağlı olarak farklı tezahürleri olabilir.

Bazıları boy kısalığı, düşük tansiyon, baş dönmesi, kas güçsüzlüğü, mikropenis, optik atrofi, hipoglisemi, kuru cilt, yorgunluk, kabızlık vb. Bununla birlikte, bu semptomlar, etkilenen hormonlara bağlıdır ve durumun doğuştan veya edinilmiş olması durumunda değişir.

Panhipopituitarizmin birden fazla nedeni olabilir. Embriyonik dönemdeki bir sorundan dolayı ortaya çıkabilir. Veya ileri yaştaki bir yaralanma, iltihaplanma veya tümörler nedeniyle.

Bu hastalık kroniktir ve eksik hormonların yerine konması için kalıcı tedaviye ihtiyaç duyar. Eksiklik hormonlarına bağlı olarak, belirtilen tedavi farklı olacaktır. Bu, farmakolojik desteğe dayanmaktadır.

Bazen hipopituitarizm ve panhipopituitarizm terimleri birbirinin yerine kullanılır, ancak normal olarak ikinci kavram hipofizin ön lobu tarafından üretilen belirli hormonların toplam eksikliğini ifade eder.

İstatistik

Hem hipopituitarizm hem de panhipopituitarizm çok nadir görülen durumlardır. Bu durumun prevalansını inceleyen gerçekten çok az çalışma var. Çoğu genel olarak hipopituitarizme odaklanmıştır.

Bajo Arenas'a (2009) göre, hipopituitarizmin yaygınlığı 100.000'de 45.5'tir. Her 100.000 kişide 4.2 yeni vaka bulunmaktadır.

Hipofiz bezi ve panhipopituitarizm

Hipofiz (sarı)

Panhipopituitarizmi anlamak için hipofiz bezinin misyonunu anlamak önemlidir.

Hipofiz olarak da adlandırılan hipofiz bezi, panhipopituitarizmden etkilenen bezdir. Bu bez, diğer endokrin organların işlevlerini kontrol ettiği için "vücudun endokrin ustasıdır".

Böylece diğer önemli bezleri düzenleyen hormonları salgılar ve vücudun homeostazını (dengesini) sağlar. Diyetten aldığımız besin ve proteinlerin yeterli şekilde uygulanmasını ister.

Hormonal seviyeler aracılığıyla hipofiz bezi vücut, saç ve tırnakların büyümesi, vücut mukozası, anne sütü gibi fonksiyonları kontrol eder.

Bu bez, kafatasının efenoid kemiğinde bulunan "sella turcica" adı verilen bir kemiğin üzerinde bulunur. Konumu sayesinde hipofiz sapı adı verilen yapı sayesinde hipotalamus ile daha kolay bağlantı kurar. Hipotalamusun süresi ön hipofizi kontrol eder.

Hipofiz veya hipofiz ön ve arka lob olarak ikiye ayrılır. İlki, tiroid uyarıcı hormon (TSH), kortikotropin, lüteinizan hormon (LH), folikül uyarıcı hormon (FSH), büyüme hormonu (GH) ve prolaktin üretir. Daha sonra ise vazopressin (antidiüretik hormon) ve oksitosin salgılar.

Panhipopituitarizmde çeşitli nedenlerle bu hormonların eksikliği vardır. Bu nedenle, bundan muzdarip hastalar, vücutlarının işleyişinde sorunlar yaşayabilir.

Nedenler

Panhipopituitarizm, edinilmiş nedenlerden veya daha seyrek olarak genetik nedenlerden kaynaklanabilir. Hipofiz bezi olması gerektiği gibi çalışmadığında, ancak nedenleri henüz tespit edilmediğinde buna "idiyopatik panhipopituitarizm" denir.

En yaygın edinilmiş nedenler, hipofiz bezini içeren tümörler gibi görünmektedir. İkinci en yaygın neden, doğumdan sonra kadınlarda ortaya çıkan Sheehan sendromudur. Doğum sırasında veya sonrasında kanamanın bir sonucu olarak hipofiz bezinde bir enfarktüs ile karakterizedir.

Aşağıdakiler, panhipopituitarizmin olası nedenlerinin çoğu:

Hem hipotalamik hem de hipofiz tümörleri

Yetişkinlerde en yaygın olanı hipofiz adenomlarıdır ve kafa içi tümörlerinin% 10 ila 15'ini oluşturur. Yavaş büyüme eğilimindedirler ve kadınları daha çok etkilerler. Ancak normalde metastaz yapmazlar.

Çocuklarda kraniyofarenjiyomlar oluşabilir. Rathke çantasının (embriyonik gelişim sırasında hipofiz bezine neden olan bir yapı) embriyonik kalıntılarında ortaya çıkan tümörlerdir. Kafa içi basınç artışı, baş ağrısı, kusma, kısa boy ve yavaş büyüme şeklinde kendini gösterirler.

Hemokromatoz

Bu, demir metabolizmasını etkileyen ve çok yüksek seviyelerde üreten kalıtsal bir hastalıktır.

Otoimmün hastalıklar

Bağışıklık sisteminin başarısız olduğu ve sağlıklı vücut dokularına saldırdığı otoimmün hastalıklar. Bir örnek, otoimmün lenfosit sisteminin hipofizin lenfositlerini yok ettiği otoimmün lenfositik hipofizdir.

Vasküler problemler

Bu bezdeki Sheehan sendromu veya iç karotis anevrizması (bezi besleyen) gibi vasküler problemler.

Boş Türk eyeri sendromu

Sızan beyin omurilik sıvısındaki artışla baskı altına alınan hipofiz bezi küçüldüğünde ortaya çıkar.

Genetik nedenler

PIT1 veya PROP1'de genetik mutasyonlar olarak. Panhipopituitarizm ile ilişkili bir genetik sendrom, Kallmann sendromudur. Cinsel özelliklerin gelişmemesi ve koku alma değişiklikleri ile karakterizedir.

Nedenlerden sonra

- Ön hipofiz veya hipotalamusu oluşturan hücrelerin embriyonik gelişimi sırasındaki kusurlar.

- Örneğin inme sonrası infundibular edinilmiş lezyonlar (hipofiz bezinin arka kısmında).

- Göğüs, prostat, kolon veya akciğer gibi diğer tümörlerin metastazı.

- Radyasyon tedavisi tedavileri.

- Hipofiz veya hipotalamus bölgesini tutan granülomatoz (kan damarlarının iltihabı).

- Tüberküloz, toksoplazmoz, sifiliz veya mikoz gibi enfeksiyonlar.

- Hipofiz apopleksi: Hipofiz bezini etkileyen bir iskemi veya kanamadır. Baş ağrısı, kusma ve görme bozukluğu gibi belirtiler üretir.

- Hipofiz veya ilgili bölgeleri etkileyen ameliyat sonrası sekel.

- Kafa yaralanmaları.

belirtiler

Panhipopituitarizmin semptomları, nedenlere, yaşa, ne kadar hızlı ortaya çıktığına, ilgili hormonlara ve ciddiyet düzeyine bağlı olarak büyük ölçüde değişir.

Bu şekilde, şiddetli hipotiroidizm (tiroid bezinin kötü çalışması) olan hastalar olabilirken, diğerleri yalnızca genel halsizlik veya aşırı yorgunluk hissedebilir.

Açıktır ki, panhipopituitarizm daha erken ortaya çıktığında sonuçlar daha kötüdür.

Büyüme hormonu eksikliği

Hormonların yokluğu, ne olduklarına bağlı olarak farklı semptomlar üretir. Bu nedenle, büyüme hormonu eksikliği (GH) çocuklarda kısalığa neden olur. Yetişkinlerde ise vücut şeklinde değişikliklere, glikoz ve lipid metabolizması sorunlarına ve genel hastalık hissine yol açar.

Gonadotropin hormon eksikliği

Öte yandan gonadotropin eksikliği, bir kadının menstrüasyonun gecikmesine veya eksikliğine ve düşük libidoya neden olur. Erkeklerde cinsel işlev bozukluğu ve mikropenis üretir (sorun çocuklukta ortaya çıkarsa).

Tiroid uyarıcı hormon eksikliği

Öte yandan, tiroid uyarıcı hormonların (TSH) eksikliği varsa, kilo alımı, yorgunluk, soğuğa tahammülsüzlük, kas ağrıları, kabızlık, depresyon vb. İle karakterize hipotiroidizm ortaya çıkacaktır.

Adrenokortikotropin veya kortikotropin eksikliği

Adrenokortikotropik hormon veya kortikotropin (ACTH) eksikliğinin daha olumsuz sonuçları vardır ve hastanın yaşamını tehlikeye atabilir. Özellikle de açık aniden ortaya çıkarsa. Bu durumda düşük tansiyon, hipoglisemi, bulantı, kusma, aşırı yorgunluk ve düşük kan sodyum konsantrasyonu ile kendini gösterir.

ACTH seviyeleri yavaş yavaş düşerse, semptomlar kilo kaybı, halsizlik, yorgunluk ve mide bulantısıdır.

Prolaktin eksikliği

Öte yandan, prolaktin eksikliği, panhipopituitarizmin çok önemli bir belirtisidir. Kadınların hamilelikten sonra süt üretmesini engelleyebilir. Aynı zamanda daha önce açıklanan Sheehan sendromunun da nedenidir.

Panhipopituitarizmin diğer genel semptomları soğuğa aşırı duyarlılık, iştahsızlık, anemi, kısırlık, kasık kıllarının dökülmesi, vücut kıllarının olmaması, yüz şişmesi, cinsel isteklerin engellenmesi vb.

Diabetes insipidustan kaynaklanan aşırı susama ve idrar sekresyonunda abartılı bir artış da görülebilir. Son durum, hipotalamusta üretilen ve hipofizde depolanan bir hormon olan vazopressin eksikliğinden kaynaklanır.

tedavi

Panhipopituitarizmin ana tedavisi, eksik veya eksik olan hormonları değiştirmekten ibarettir. Aynı zamanda bu duruma neden olan temel neden tedavi edilir.

Tam hormon dozları, uygun analizler yapıldıktan sonra bir endokrinolog tarafından reçete edilmelidir. Bunlar, panhipopituitarizm olmasaydı vücudun doğal olarak üreteceği miktarlar olmalıdır. Bu hormon replasmanı bir ömür boyu sürebilir.

Kortikosteroidler

Hidrokortizon veya prednizon gibi kortikosteroidler, genellikle kortikotropin eksikliği (ACTH) nedeniyle eksik olan hormonların yerini alması için reçete edilir. Günde iki veya üç kez ağızdan alınan ilaçlardır.

Tiroid uyarıcı hormon (TSH) eksikliğini gidermek için levotiroksin adı verilen bir ilaç kullanılır.

Testosteron ve östrojen

Cinsiyet hormonları eksikliği olabilir. Normal seviyelere ulaşmak için erkeklere farklı şekillerde testosteron verilir. Örneğin, deri yoluyla bir yama ile, günlük kullanım için bir jel ile veya enjeksiyonlarla.

Kadınlarda östrojen ve progesteron vücuda jeller, yamalar veya haplarla eklenir. Genç kadınlarda en çok oral kontraseptifler kullanılırken, estradiol valerat menopoza yaklaşan kadınlar için önerilmektedir.

Somatropin

Büyüme hormonunda eksiklik olduğu zaman, somatropin deri altına enjekte edilmesi gerekir. Bu tedaviyi yetişkinlikte alanlar, boylarını uzatmasalar da bariz iyileşmeler fark edeceklerdir.

Gonadotropinler

Öte yandan, panhipopituitarizmin neden olduğu doğurganlık sorunları varsa, gonadotropin enjeksiyonu kadınlarda yumurtlamayı uyarmak için mümkündür. Erkeklerde sperm oluşumunun yanı sıra.

Tedaviye sıkı sıkıya bağlılığın geliştirilmesi için önemlidir. Bir endokrin uzmanının zaman içindeki takibi gibi. Bu, tedavinin etkili olduğunu ve hormon seviyelerinin normallik içinde kaldığını doğrulayacaktır.

Ameliyat

Panhipopituitarizm üreten tümörlerin olduğu durumlarda, bunları çıkarmak için ameliyat gereklidir. Oysa hipofiz bezi basınç altındaysa, dekompresyonu transsfenoidal cerrahi (sfenoid kemiği baypas ederek) yoluyla seçilebilir. İkinci tedavi, hipofiz apopleksi tedavisi için en uygun olanıdır.

Hızlı dekompresyonun, hipofiz fonksiyonunu kısmen veya tamamen eski haline getirebileceği kanıtlanmıştır. Kronik hormon tedavisi ihtiyacını azaltmanın yanı sıra (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

tahmin

Panhipopituitarizmi olan hastalar, ölüm riskinin iki katı gibi görünmektedir. Esas olarak solunum ve kardiyovasküler etkiler nedeniyle. Ancak erken tespit edilirse ve tedavi takip edilirse hasta normal bir hayat sürebilir.

Referanslar

1. Bajo Arenaları, JM (2009). Jinekoloji temelleri. Madrid: Panamerican Medical Ed.
2. Bölüm 5. 5. Nöroendokrin patoloji. Hipopituitarizm. (Sf). 25 Ocak 2017'de Principles of Urgencies, Emergency and Critical Care'den alındı: antlaşmalar.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Domínguez-Villegas, MC ve Parra-Zúñiga, E. (2009). Sheehan sendromu: klinik bir vakanın tanımı ve literatürün gözden geçirilmesi. Kolombiya Obstetrik ve Jinekoloji Dergisi, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I. ve Casanueva, FF (2012). Hipopituitarizm. Panhipopituitarizm. Tıp Akreditasyonlu Sürekli Tıp Eğitimi Programı, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (2016, 18 Ekim). Panhipopituitarizm. Medscape'den alındı: emedicine.medscape.com.
6. Hipopituitarizm. (Sf). Mayoclinic'ten 25 Ocak 2017'de alındı: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, KD sonrası. Klinik ve subklinik hipofiz apopleksi: 21 hastada sunum, cerrahi tedavi ve sonuç. Neurosurgery 1990; 26: 980-986
8. Pombo, JH (2000). Panhipopituitarizm. Tıp Akredite Sürekli Tıp Eğitimi Programı, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (nd). PANHİPOPİTÜİTARİZM. 25 Ocak 2017'de Cátedra endrocrinología'dan alındı: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, MR ve García-Mayor, RV (2002). Hipopituitarizm ve hipofiz tümörlerinin epidemiyolojisi. Klinik Tıp, 119 (9), 345-350.