- morfoloji
- İD
- Artmış promonositlerle ortaya çıkan patolojiler
- Akut miyelomonositik lösemi (M4)
- Akut monoblastik lösemi M5 (m5a, m5b)
- Kronik miyelomonositik lösemi
- MonoMAC sendromu
- Referanslar
Promonocyte monoblast ve monocytopoiesis adlandırılan hücre farklılaşması ve olgunlaşmasının işlemi sırasında monosit arasında bir ara aşamadır. Normal koşullar altında kemik iliğinde nadiren bulunan ve periferik kanda bulunmayan olgunlaşmamış bir hücredir.
Mononükleer fagositik sistemin bir parçasıdır. Kemik iliği yaymalarında (fizyolojik koşullar altında) veya belirli lösemili hastaların periferik kanında tanınmasına rehberlik eden morfolojik özellikler sunar.
100X büyütmede görülen periferik kan yaymasındaki promonosit hücresi. Kaynak: .com (Keohane, Smith ve Walenga 2013).
Promonosit, temelde, 15 ile 20 um arasında ölçülen, yüksek çekirdek sitoplazma oranına sahip büyük bir hücredir. Çekirdeği, 0 ila 2 nükleol ile orta derecede gevşek bir kromatin sunar. Sitoplazma, oldukça bazofiliktir ve çok ince azurofilik granülasyonların orta derecede mevcudiyetiyle seyrektir.
Bununla birlikte, birçok morfolojik özelliği paylaştıkları için, onu granülosit soyuna ait olgunlaşmamış bir hücre olan promiyelosit ile karıştırmamak zordur.
Bu nedenle, kesin tanımlamaya yardımcı olan belirli enzimlerin varlığını veya yokluğunu tespit etmek için özel sitokimyasal boyaların kullanılması çok yaygındır.
Promiyelosit için pozitif test eden enzimler arasında peroksidaz, asit fosfataz ve a-naftilbutirat esteraz ve naftol-As-D-asetat esteraz gibi spesifik olmayan esterazlar bulunur.
Kemik iliğinde ve periferik kanda promonositlerde artışla ortaya çıkan hastalıklar ise akut miyelomonositik lösemi (M4), akut monoblastik lösemi (m5a, m5b) ve kronik miyelomonositik lösemidir.
Bu tür lösemiler genellikle çok agresiftir ve hayatta kalma süresi 11 ila 36 ay arasındadır.
morfoloji
Promonosit, küre şeklinde, 15-20 nm arasında ölçüm yapan bir hücredir. Çekirdek belirgin, eksantrik ve düzensizdir ve az çok belirgin bir çentiğe sahip olabilir. Çekirdek, nükleer membran adı verilen ince bir film ile sınırlandırılmıştır.
Çekirdeğin içinde hala gevşek bir kromatin belirgindir ve bazen bir veya iki nükleol gözlemlemek mümkündür.
Sitoplazması azdır ve poliribozom bakımından zengindir. Klasik lekelerle, sitoplazma, grimsi mavi bir renge boyayarak, temel boyalara olan ilgisini ifade eder. İç kısmında, son derece ince bir görünüme sahip menekşe rengi azurofilik granüllerin az veya orta düzeyde varlığı dikkat çekicidir.
Çoğu morfolojik özelliği paylaştığı promiyelosit ile karıştırılabilir.
Öte yandan, moleküler bakış açısından promonosit, CD 33 ++ ve HLA-DR + gibi monoblastın (önceki aşama) bazı immünofenotipik membran belirteçlerini korur , ancak CD 34 ve CD 38'i kaybeder. Yeni membran antijenik belirteçler, CD 13 + , CD 11b + ve CD89 elde eder.
İkincisi ayrıca IgA Fc reseptörü olarak da adlandırılır; bu reseptör, fagositozun indüksiyonu yoluyla mikroorganizmaların yok edilmesini uyarmak için önemlidir.
İD
Promonositler bazen promiyelositlerle karıştırılabilir. Bu nedenle, daha güvenilir bir tanımlama için sitokimyasal boyalar onları ayırt etmeye yardımcı olmak için kullanılabilir.
Örneğin, promonosit, aşağıdaki enzimler için özel boyalarla pozitif reaksiyona girer: peroksidaz, asit fosfataz, arilsülfataz, α-naftilbutirat esteraz, N-asetil-β-glukozaminidaz ve florosensitif naftol-As-D-asetat-esteraz.
Artmış promonositlerle ortaya çıkan patolojiler
Akut miyelomonositik lösemi (M4)
Bu tip lösemide, kemik iliğinde bulunan hücrelerin% 30'dan fazlası blasttır ve çekirdekli hücrelerin% 20'den fazlası monositik seridir. 1'den büyük bir M: E oranı gözlemlenir; bu, miyeloid serinin eritroidin üzerinde olduğu anlamına gelir. Eozinofili (M4-E) ile ortaya çıkabilir.
Akut monoblastik lösemi M5 (m5a, m5b)
Bu lösemide yaklaşık% 30 blastlı bir kemik iliği vardır ve bunların% 80'i monositik serideki hücrelere karşılık gelir. Granülositik kökene ait hücreler azalırken (<% 20).
Bu lösemi, m5a ve m5b olmak üzere ikiye ayrılır. M5a'da, monositik seri, neredeyse tek başına monoblastların varlığı ile temsil edilir (>% 80), bu nedenle buna zayıf farklılaşma denir. Monoblastlar periferik kanda bol miktarda bulunur ve çok kötü prognoza sahiptir; genellikle genç hastalarda görülür.
M5b <% 80 monositik serinin kemik iliğinde bulunurken, monoblastlara karşılık gelir ve diğer yandan daha fazla sayıda promonosit ve monosit vardır; bu nedenle farklılaşmış lösemi olarak adlandırılır. Periferik kanda dolaşımdaki monositlerde önemli bir artış vardır.
Teşhisin bir parçası olarak, bu patolojide lizozim enziminin oldukça yüksek seviyelerde bulunduğu dikkate alınmalıdır.
Kronik miyelomonositik lösemi
Bu hastalık, periferik kanda 3 aydan fazla bir süre boyunca sabit yüksek sayıda olgun monosit gözlendiğinde teşhis edilir; yanı sıra eozinofiller.
Kronik miyelomonositik lösemi, periferik kanda ve kemik iliğinde bulunan olgunlaşmamış hücrelerin yüzdesine bağlı olarak 1 ve 2 olarak sınıflandırılabilir.
Tip 1, periferik kanda% 5'ten az ve kemik iliğinde% 10'dan az olgunlaşmamış hücre yüzdesi sunması ile karakterize edilir.
Tip 2'de ise periferik kanda% 5'ten fazla, ancak% 20'den az olgunlaşmamış hücrelerin varlığı ve kemik iliğinde% 10-20 arasında bulunur.
Periferik kanda bulunan olgunlaşmamış hücreler arasında, monoblastlar ve miyeloblastlar ile birlikte promonosit bulunur.
Ek olarak, kronik miyeloid lösemiyi dışlayan Philadelphia kromozomunun yokluğu vardır. Displazi, diğer hücre dizilerinde bulunabilir, yani kırmızı kan hücresi ve trombosit öncüllerinde anormal büyüme görülebilir.
Özellikle yetişkinlere veya yaşlılara saldırır.
MonoMAC sendromu
Bu nadir patolojiye GATA2 genindeki bir mutasyon neden olur. Periferik kanda monositik hücre serilerinin yanı sıra NK lenfositleri, B lenfositleri ve dendritik hücreler gibi diğer hücrelerin kısmen veya tamamen yokluğu ile karakterize edilir.
Bu hastalar fırsatçı enfeksiyonlar ve maligniteler açısından yüksek risk altındadır. Bir immün yetmezlik bozukluğu olarak kabul edilir ve tedavi, kemik iliği nakline odaklanır.
Referanslar
- Kindt T, Goldsby R, Osborne B. (2007). Kuby'nin İmmünolojisi. 6. baskı, Editör McGraw-Hill Interamericana. Meksika. Şu adresten ulaşılabilir: oncouasd.files.wordpress.com
- Promonositler. EcuRed. 16 Eylül 2016, 18:28 UTC. 6 Tem 2019, 02:59 Şurada bulunabilir: ecured
- "Kemik iliği hastalıkları". eusalud. 2 Mart 2017, 10:06 UTC. 6 Tem 2019, 02:58 eusalud.
- Monosit. Vikipedi, bedava ansiklopedi. 4 Haziran 2019, 04:11 UTC. 6 Tem 2019, 03:04 wikipedia.
- Kronik Myelomonositik Lösemi ve Juvenil Myelomonocytic Lösemi hakkında bilgiler. Lösemi Lenfoma Derneği. 2016. Şu adresten ulaşılabilir: .lls.org / sites
- Perea G. Akut miyeloid lösemide prognostik faktörler: immünofenotipik ve moleküler çalışmaların kullanımı. 2011. Doktora derecesine hak kazanmak için tez. Barselona Özerk Üniversitesi. Şu adresten ulaşılabilir: tdx.cat/bitstream.
- Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematoloji Lisansı. 4. Baskı. Virgen de la Arrixaca Üniversitesi Klinik Hastanesi. Murcia. Tıp Profesörü. Murcia Üniversitesi.
- GATA2 mutasyonu olan bir hastada Camargo J, Lobo S, Hsu A, Zerbe C, Wormser G, Holland S. MonoMAC sendromu: olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi. Klinik bulaşıcı hastalıklar: Amerika Bulaşıcı Hastalıklar Derneği'nin resmi yayını, 57 (5), 697-699. Mevcut: ncbi.nlm.nih.gov