KATAPLEKSI: SEMPTOMLAR, NEDENLERI VE TEDAVILERI - NÖROPSIKOLOJI - 2024

Katapleksi veya katapleksi kas tonu ikili kaybı ani ve genellikle kısa bölüm neden olan bir durumdur. Bu değişiklik, uyanma aşamasında meydana gelir ve genellikle yoğun duyguların veya duyumların denenmesiyle ilişkili olarak ortaya çıkar. Bu şekilde katapleksi, bundan muzdarip kişinin kas tonusunun azalması nedeniyle aniden çökmesine neden olur.

Katapleksi, narkolepside çok sık görülen bir belirtidir. Aslında, birçok çalışma, pratik olarak narkolepsili deneklerin çoğunun da katapleksi yaşadığını göstermektedir.

Katapleksi, iskelet motor aktivitesinin anormal baskılanmasına neden olan bir değişikliktir. Yani kaslar tamamen devre dışı kalmış ve tüm güçlerini kaybetmiş gibidir.

Sonuç olarak, kasların vücudu koruyamadığı hipotonik bir durum elde edilir, böylece kişi ayakta duruyorsa, kas gücü kaybı nedeniyle hemen çökerler.

Katapleksi özellikleri

Bu tuhaf değişiklik, insan organizmasının normal ve alışılmış bir tepkisidir. Başka bir deyişle, her insan katapleksi ürettiği gibi günlük olarak kas gerginliği kaybı yaşar.

Bununla birlikte, katapleksi olan ve olmayanlar arasındaki temel fark, kas gerginliği kaybının meydana geldiği anda yatmaktadır.

"Sağlıklı" deneklerde, katapleksiye özgü motor aktivite kaybı uyku sırasında meydana gelir. Spesifik olarak, vücudun en büyük dinlenme yoğunluğunu elde ettiği "REM" uyku fazı sırasında.

Şu anda kas gerginliği kaybı patolojik değil tam tersidir. Bu nedenle REM uykusu sırasında yaşanan hipotoni, katapleksi terimine girmez.

Katapleksi, uykunun REM fazı dışındaki zamanlarda meydana gelen aynı kas gerginliği kaybını ifade eder. Yani, aktivite kaybı ve motor gerginlik, uyanma aşamalarında ortaya çıkar.

Bu durumlarda kişi uyanıkken ve bir tür aktivite yaparken kas gerginliği kaybı yaşar, bu yüzden bilinç kaybetmese de hemen çökerler.

belirtiler

Katapleksi, yoğun veya beklenmedik duyguların tetiklediği ani kas güçsüzlüğünden kaynaklanır. Yoğun kahkaha yaşamak veya şaşkınlık duyguları geliştirmek katapleksiye neden olabilir.

Öte yandan, daha seyrek olmakla birlikte, katapleksi, hoşlanmayanlar veya hoş olmayan unsurlar gibi olumsuz duyguların denenmesiyle de üretilebilir.

Kas gücü kaybı tüm vücudu etkileyebilir veya sadece belirli bölgeleri tutabilir; katapleksi, dizlerde, yüzde veya vücudun diğer kısımlarında yaygındır.

Katapleksi semptomlarının süresi genellikle kısadır. Genel olarak, kas gücü kaybı genellikle bir ila iki dakika arasında sürer.

Katapleksi, kas gücü kaybıyla ilişkili olarak, bir dizi yüz klonik hareketine ve dilin dışarı çıkmasına neden olabilir. Bu son tezahür özellikle çocuklarda ve ergenlerde yaygındır.

Katapleksi ve narkolepsi

Katapleksi varlığı pratik olarak narkolepsi için patognomiktir. Yani, bu kas gerginliği kaybı semptomları olan kişiler genellikle narkolepsiden muzdariptir.

Katapleksi, daha nadir ve daha az yaygın bazı hastalıklarda da tanımlanmış olsa da, şu anda narkolepsinin ana belirtilerinden biri olarak kabul edilmektedir ve görünümü genellikle bu patolojiyle ilişkilendirilmektedir.

Narkolepsi, uyku bozuklukları içinde sembolik bir hastalıktır. Bu patoloji, uyanıklıktan uykuya geçişte aşırı gündüz uykululuğu, katapleksi ve REM uykusunun diğer eksik belirtilerinin varlığı ile karakterizedir.

Gündüz uyku hali ve katapleksiye ek olarak, narkolepsi uyku felci ve hipnagojik halüsinasyonlar gibi başka semptomlar da gösterebilir.

Son olarak, narkolepsi bazı durumlarda gece uykusunun bozulmasına neden olarak hastalığın tipik semptom beşini oluşturur.

Katapleksi-narkolepsi sendromunun etiyolojisi

Katapleksi-narkolepsi sendromu, hipotalamustaki hipokretin üreten nöronların kaybıyla ortaya çıkıyor gibi görünmektedir.

Hipotalamus, uyku düzeninde ve uyanıklıkta en önemli alanlardan biridir. Spesifik olarak, uyanıklığın düzenlenmesinde rol oynayan iki ana hipotalamik çekirdek vardır: tüberomamiller çekirdek ve hipokretinerjik nöronların çekirdeği.

Kromozom 17 üzerindeki bir gen, prohipokretin sentezini kodlamaktan sorumludur ve bu, daha sonra iki hipokretin ortaya çıkarır: hypocretin bir ve hypocretin iki.

Merkezi sinir sistemi boyunca dağınık dağılıma sahip iki reseptör vardır. Hipokretin bir ve iki, sinir sisteminin çeşitli bölgelerinde uyarıcı eylemler gerçekleştirerek uyku-uyanma döngüsünü düzenler.

Narkolepsi-katapleksi sendromunun gelişimi, hipokretinerjik nöronların kaybından kaynaklanır. Bununla birlikte, bu tür nöronların kaybını hangi faktörlerin motive ettiği bilinmemektedir.

Bazı hipotezler, bu hücrelerin dejenerasyonunun otoimmün kökenini savunuyor, ancak teoriyi gösteremediler.

Öte yandan, diğer araştırmalar narkolepsiye neden olan iki faktörün varlığına işaret ediyor: harici bir antijen ile hipokretinerjik nöronların bazı bileşenleri arasındaki bir taklit bileşeni ve adjuvanlar, streptokok enfeksiyonu ve streptokokal süperantijenler gibi spesifik olmayan faktörler.

İzole bir semptom olarak katapleksi oluşumu ile ilgili olarak, mevcut araştırma, REM uykusu sırasında kas gevşemesini kontrol eden kaudal retiküler oluşumun hücreleri üzerinde odaklanmıştır.

Spesifik olarak, soğanlı magnoselüler çekirdeğin hücrelerinin bu tür süreçleri yürütmekten sorumlu olduğu, böylece bunların aktivasyonunda veya inhibisyonunda bir miktar değişiklik katapleksi görünümünü oluşturabilir.

Diğer ilgili hastalıklar

Katapleksinin narkolepsiye ek olarak başka patolojilerde de görülebileceği gösterilmiştir. Spesifik olarak, iki spesifik hastalık tanımlanmıştır:

• Niemann-Pick hastalık tipi C.
• Anti-Ma2 paraneoplastik ensefalit.

Klinik muayene, bu iki hastalığın net bir şekilde dışlanmasına izin verir, bu nedenle, bu patolojilere bağlı katapleksi vakalarını ve narkolepsiye bağlı katapleksi vakalarını ayırt etmek kolaydır.

tedavi

Şu anda katapleksi tedavisi için güçlü ilaçlar vardır, bu nedenle bu değişikliğe genellikle esas olarak farmakoterapi yoluyla müdahale edilir.

Katapleksiyi tedavi etmek için klasik ilaçlar metilfenidat ve klomipramindir. Bununla birlikte, son zamanlarda daha iyi sonuçlara sahip görünen iki yeni ilaç geliştirilmiştir: modafil ve sodyum oksibat.

Bu iki ilacın etkinliği üzerine yapılan klinik çalışmalar, katapleksi-narkolepsi sendromu olan deneklerin uygulamalarıyla önemli iyileşme yaşayabileceğini göstermektedir.

Bu ilaçların sunduğu olumsuz unsur fiyatlarıdır. Günümüzde, hem katapleksi hem de narkolepsinin düşük prevalansı nedeniyle çok pahalı tedavi seçenekleridir.

Son olarak, narkolepsinin bir otoimmün hastalık olduğu hipotezi, intravenöz immünoglobulinlerle tedaviye yönelik araştırmaları motive etmiştir.

Onlara göre, çok erken bir immünsüpresif tedavinin hipokretinerjik nöron kaybının ilerlemesini durdurabileceği öne sürüldü. Bununla birlikte, bugüne kadar elde edilen sonuçlar oldukça değişken olmuştur.

Referanslar

1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Narkolepsi teşhisi için çoklu uyku gecikme testinin (MSLT) değeri. Sleep 1997; 20: 620-9. yirmi.
2. Aldrich MS. Narkolepsi. Neurology 1992; 42: 34-43. 3.
3. Amerikan Uyku Tıbbı Akademisi. Uluslararası Uyku Bozuklukları Sınıflandırması, ikinci baskı. Teşhis ve kodlama kılavuzu. Westchester, IL: AASM; 2005. s. 148-52. iki.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S.Çoklu uyku gecikme testi (MSLT) için yönergeler: standart bir uyku hali ölçüsü. Sleep 1986; 9: 519-24. 19.
5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, ve diğerleri. Narkolepsi ve diğer hipersomnilerin tanısında beyin omurilik sıvısı hipokretin ölçümünün rolü. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Narkolepside obstrüktif uyku apnesi. Sleep Med 2010; 11: 93-5.